川崎病教师版教案

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1、临床医学系 PBL教学教案首页(教师用)授课专业班级:级卓越医师试点班 任课教师:鲁利群课程名称儿科学题目川崎病学时3行课时间 月 日第 节至 节教材及参照资料儿科学,王卫平主编,人民卫生出版社,第8版,北京实用儿科学,胡亚美、江载芳主编,第6版,人民卫生出版社,北京教学准备指引学生查阅资料;本次课病例所波及的有关检查资料;电脑、黑板、儿科学教材、辅导书等。组织形式以学生为主体自学、小组讨论、教师引导和小结相结合的教学组织形式教 学目 标要 求掌握:川崎病的临床体现、诊断原则;熟悉:川崎病的流行病学特点及防治;理解:川崎病的病因、发病机制和病理变化。教学安排教学环节设计:教师课前根据病情进展情

2、景,提出讨论题,布置工作;课中小组长组织讨论发言并总结;教师简要讲评。讨论题的布置:第一幕:发热的病因、随着症状及体征;发热的问诊要点;小儿发热的科学解决措施。时间1学时第二幕:初步诊断及根据;川崎病的发病机制、临床体现及分期;该病的辅助检查特点,川崎病的鉴别诊断。时间1学时第三幕:川崎病的治疗;川崎病的重要并发症。时间0.5学时指引教师总结讲评0.5学时。实行评价教研室主任签名: 年 月 日题目:为啥阳阳持续6天还在发热 所属系统:小儿免疫系统 案例摘要本教案示有关川崎病的案例。系一3岁男性患儿,因反复发热4天来我院急诊就诊,偶有轻声咳嗽,无呕吐、腹痛、腹泻。院外口服美林和阿莫西林克拉维酸钾

3、干混悬剂4天,患儿仍有反复高热。查体:神志清晰,眼结膜充血,无脓性分泌物。咽充血,口唇无皲裂,杨梅舌,扁桃体,未见分泌物。颈部、颌下可扪及数枚淋巴结,大小约1.5*1.5cm大小,皮温正常,无红肿,质软,表面光滑,活动度可。躯干部可见较多多形性红斑。心率115次/分,律齐,心音有力,未闻及杂音。呼吸26次/分,双肺呼吸音粗,未闻及啰音。肝脾未扪及肿大。肠鸣音正常。四肢关节活动度可,无红肿,病理反射均为阴性。手足可见硬肿,未见脱皮。辅助检查:血常规WBC18.9 109 / L,N82%,L18%,RBC4.321012/L,PLT450109/L,Hb105g/L,CRP39mg/L。大小便常

4、规正常。【学习目的】掌握川崎病的流行病学特点、病因及发病机制、临床体现、诊断及治疗。1、 基本医学(1) 发热的基本因素及发生机制。(2) 川崎病的病因及发病机制。(3) 川崎病的病理分期及病理变化。(4) 阿司匹林的作用机制和副作用。2、 临床医学(1) 临床上导致发热的疾病有哪些?(2) 小朋友病史询问技巧及注意事项。(3) 川崎病的临床体现、诊断及鉴别诊断。(4) 川崎病的病理分期及并发症。(5) 川崎病的治疗措施及预后。3、 医学人文(1) 川崎病的流行病学特点。(2) 川崎病患儿的护理。(3) 川崎病患儿的预后。【核心词】川崎病(Kawasaki disease KD):皮肤黏膜淋巴

5、结综合征;发热;免疫性血管炎【时间分派】1、 学生讨论时间55分钟。2、 学生总结时间15分钟。3、 教师总结讲评10分钟。【教学建议】根据学生人数进行分组,分别提出问题,以问题为导向,列出本课重点。以引起发热的病因及机制,小朋友病史询问技巧及注意事项,体格检查及异常体征,辅助检查,川崎病的因素、机制、诊断、鉴别诊断、治疗及预后为重要学习目的。重点内容讨论时间约占80%,其他内容讨论时间约占20%。讨论结束后7天内每人交一篇小组讨论报告和自我评估报告,送交指引教师。重要内容应涉及:讨论内容摘要,参与讨论的同窗、参照文献,在文献查找过程及讨论中的优缺陷及解决措施第一幕(1学时)患儿阳阳,3岁男性

6、患儿,星期天踏青回家后妈妈发现阳阳不爱动,脸红彤彤的,测体温39,偶有轻声咳嗽,没有呕吐、肚子痛、拉肚子的状况。妈妈觉得这是常用现象,给阳阳吃了4天美林和阿莫西林克拉维酸钾干混悬剂,洗温水澡,喝水后体温下降后又再次升高了。今天妈妈发现阳阳体温比之前更高了,眼睛也红了,身上还浮现了诸多红色皮疹,于是妈妈赶紧把阳阳送到医院急诊科。医生具体询问了病史,并做了具体的体格检查,进行了有关的化验检查体格检查:神志清晰,眼结膜充血,无脓性分泌物。咽充血,口唇无皲裂,杨梅舌,扁桃体,未见分泌物。颈部、颌下可扪及数枚淋巴结,大小约1.5*1.5cm大小,皮温正常,无红肿,质软,表面光滑,活动度可。躯干部可见较多

7、多形性红斑。心率115次/分,律齐,心音有力,未闻及杂音。呼吸26次/分,双肺呼吸音粗,未闻及啰音。肝脾未扪及肿大。肠鸣音正常。四肢关节活动度可,无红肿,病理反射均为阴性。手足可见硬肿,未见脱皮。辅助检查:血常规WBC18.9 109 / L,N82%,L18%,RBC4.321012/L,PLT450109/L,Hb105g/L,CRP39mg/L。大小便常规正常。【提示问题】1. 可以引起发热的疾病有哪些?2. 发热的发生机制与分度?3. 对小朋友如何进行病史询问及体格检查?4. 为什么阳阳口服消炎药后仍有发热?5. 阳阳最也许诊断?6. 还需要为阳阳做哪些检查及化验?7. 小朋友发热该如

8、何解决?与否应当立即退热?如何与家属沟通?【重要讨论内容】1接诊发热患儿时,如何问病史。2发热的随着症状及重要体征。3发热的常用病因。4发热时如何解决。【教师参照重点】一、发热的常用病因1.感染性发热 发热是人体对感染的一种防御反映。感染性疾病引起的发热,有细菌感染引起的,也有病毒感染引起的,尚有寄生虫病引起的发热。2.非感染性发热 非感染性疾病引起的发热:抗原-抗体反映,如变态反映性疾病与风湿热,结蹄组织病,如红斑狼疮、皮肌炎、药物热、疫苗反映等;皮肤散热减少,如广泛性皮炎、鱼鳞癣等;体温调节中枢功能失常,如中暑、脑出血、脑震荡等;内分泌与代谢疾病,甲状腺功能亢进、重度脱水等;自主神经功能紊

9、乱,如原发性低热、感染后低热、暑热症等;无菌性坏死物质的吸取,如大面积烧伤、急性溶血、血管栓塞、白血病、恶性网状细胞增生症、霍奇金病、恶性淋巴瘤及其她恶性肿瘤等等。二、发热的常用随着症状及体征1. 咳嗽 常用于呼吸系统疾病,如上呼吸道感染、肺炎、肺结核、肺部肿瘤等。2.淋巴结肿大 常用于淋巴结结核、传染性单核细胞增多症、风疹、局灶性化脓性感染、丝虫病、淋巴瘤、白血病、转移癌等。3. 皮疹 常用于幼儿急疹、麻疹、猩红热、风疹、水痘、斑疹伤寒、风湿热、结蹄组织病、痛风等。三 、发热时病史询问1.起病时间、缓急、病程、限度、频度、诱因、加重或缓和因素。2.有无寒战、抽搐、大汗或盗汗。3.多系统症状询

10、问 有无咳嗽、咳痰、气促、咯血、胸痛、腹痛、呕吐、腹泻、尿急、尿痛、皮疹、出血、头痛、肌肉、关节痛。4.自发病以来的一般状况 如精神神志状态、睡眠、食欲、大小便状况、体力体重状况。5.起病后诊断及治疗通过,特别是对退热药、抗生素、抗结核药、糖皮质激素等的药效反映。6有无.传染病接触史、疫水接触史、手术史、职业特点等。四、小朋友发热时如何解决发热是人体的对感染的一种免疫反映,发热时人体多种免疫机能均优于体温正常时,因此发热对疾病的恢复是有益。但是高热往往对人体又会产生不利影响:如消耗过多能量,如人食欲减退、乏力、全身不适,5岁如下小朋友,特别是6个月至3岁尚有发生高热惊厥的危险。发热时需要权衡利

11、弊,再决定与否降温。不是一浮现发热就要作降温解决,一般腋下体温39C以上时才需降温解决。但是部分患儿体温虽只有38C左右但伴有烦躁不安,或有高热惊厥病史时,虽未达高热状态,也应作降温解决。2个月至5岁的发热患儿如果精神状态无明显变化则不必用退热药。世界卫生组织建议,一般状况下,降温治疗只用于高热的患儿,即肛门温度39。但不规定体温完全降至正常,由于发热是机体对感染的防御反映,适度的发热有助于疾病的恢复。治疗发热的目的:1. 避免发生高热惊厥。2. 减少体温,减少机体消耗。3. 对某些危重病例(如乙型脑炎、中毒型痢疾、重症肺炎等),积极的退热解决对稳定病情有一定作用。【教师注意事项及问题提示】1

12、. 需要注意发热的鉴别诊断2. 患儿以发热为重要症状,伴有白细胞及中性粒细胞明显升高,并伴有皮疹时,常提示感染性疾病也许性大【本幕小结】1. 阳阳以发热为重要症状就诊,院外抗生素抗感染效果欠佳2. 发热的病因可从感染性发热及非感染性发热两方面来考虑。3. 发热的随着症状对诊断具有重要的意义 第二幕(1学时)医生建议使用青霉素抗感染治疗,建议阳阳输液3天,3天后阳阳仍有反复发热,此时眼睛不红了,皮疹野消退了,但嘴唇浮现干裂,精神状态及和和食欲欠佳,妈妈带阳阳找儿科鲁主任看病鲁主任仔细询问了阳阳的病情,并给阳阳做了具体的全身体检查体:体温39,神清神欠佳,结膜无充血,咽部充血,口唇红皲裂,杨梅舌,

13、颈部可扪及数十枚淋巴结,大小约1.5*1.5cm,皮温正常,无红肿,质软光滑,边界清,活动度可。皮肤未见无皮疹。心肺未见异常。腹软,肝脾肋下未扪及。手足硬肿明显,未见脱皮。神经系统查体未见明显异常。胸片:两肺纹理增粗、增多血常规WBC25.6 109 / L,N65%,L35%,RBC4.21012/L,PLT646109/L,Hb100g/L,CRP100mg/L。心电图:未见明显异常。鲁主任建议阳阳立即住院治疗。【提示问题】1.再次检查血常规与否正常,有何意义?2. 初步诊断如何,诊断根据有哪些?3.鉴别诊断? 5.还需做哪些辅助检查?6.如何制定治疗方案?【重要讨论类容】1.诊断及诊断根

14、据。2.川崎病的发病机制、临床体现及病理分期。3.川崎病的检查成果有哪些特点。4.川崎病需与哪些疾病鉴别【教师参照重点】一、初步诊断及根据1、初步诊断 川崎病(Kawasaki disease KD)。2、诊断根据 诊断原则符合日本川崎病研究所提出的诊断原则第5次修订版。典型诊断原则:符合下列6条症状中的至少5条: 发热持续5天以上;四肢末梢变化:(急性期)手足硬性肿胀、掌跖及指趾端充血 (恢复期)指趾端甲床皮肤移行处有膜状脱皮多形性红斑、皮疹;双侧眼结膜充血;唇及口腔粘膜变化:唇红、草莓舌、口腔和咽喉粘膜弥漫性充血急性期浮现非化脓性颈淋巴结肿胀。非典型诊断原则为:符合以上条中的4条原则, 同

15、步心脏二维超声诊断(2DE)一血管造影有冠状动脉损害。二、川崎病的发病机制、临床体现及分期1.发病机制 目前川崎病的病因和发病机制不明确,研究者觉得,本病与感染介导的免疫系统高度活化密切有关,与机体免疫活性细胞异常产生大量的炎性细胞因子、黏附分子和趋化分子等有关。免疫性血管炎时,由于内皮细胞受损,内皮下基质暴露,血小板黏附、汇集,激活并释放多种炎性介质、细胞因子、黏附分子、生长因子等,介导血管炎症过程。2. 川崎病的病理分期 川崎病的重要病理变化为全身性血管炎,重要好发于冠状动脉,可分为如下4期:期 约1-9天,重要体现为小动脉周边炎症,可浮现炎症细胞浸润的体现。期 约12-25天,重要体现为

16、冠状动脉重要分支全层血管炎,镜下可见血管内皮水肿,平滑肌及外膜炎性细胞浸润,严重者弹力纤维和肌层断裂,可形成血栓和动脉瘤。期 约28-31天,动脉炎症徐徐消退,纤维组织增生,肉芽形成,内膜增厚,可致冠脉部分或完全阻塞期 数月或数年,病变徐徐愈合,阻塞的冠脉可再通3.临床体现(1)重要体现:持续高热,热型呈稽留热或弛张热,持续7-14天或者更长,抗生素治疗无效。眼结膜充血,无脓性分泌物,口唇充血皲裂,舌乳头突起,呈杨梅舌变化。急性期手足硬肿,掌趾红斑,恢复期可见趾指甲与皮肤交界处浮现脱皮。皮肤可浮现多形性红斑或猩红热样皮疹,肛周皮肤可浮现脱皮。颈部可触及肿大淋巴结,呈非化脓性变化。(2)心脏体现

17、:可浮现心肌炎、心包炎、心内膜炎和心律失常。有冠脉损害者,可无临床体现,少数严重者可浮现心肌梗死症状,急性冠脉综合征者可浮现心源性休克甚至猝死。三、川崎病的辅助检查1.血液分析 白细胞明显升高,以中性粒细胞升高为主,伴有核左移。血小板初期可正常,恢复期(病程第2-3周)明显增多。血沉明显增快,急相反映蛋白如CRP增高。2.免疫学检查 常用增高,补体C3可正常,也可增高。3.心电图 常有ST段和T波变化,也可浮现P-R、Q-R间期延长,异常Q波及心律失常。4.胸片 可浮现肺纹理增粗、模糊或有心影扩大。5.超声心动图 可有心包积液,左室扩大、二尖瓣关闭不全及冠脉损害,常用冠脉扩张、冠状动脉瘤或狭窄

18、6.冠状动脉造影 彩超发既有冠状动脉瘤或心电图显示有心肌缺血时,可行该项检查。7.多层螺旋CT 对冠脉狭窄、血栓形成、钙化等方面优于心脏彩超检查。四、鉴别诊断1.猩红热 该病多见于3岁以上小朋友,热程一般较短,发热1天内即可浮现皮疹,无指趾端脱皮,ASO滴度增高,WBC明显增高,可浮现扁桃体化脓等炎性变化,抗生素治疗有效。2.败血症 除有发热、皮疹外,中毒症状重,无指趾端脱皮,WBC明显升高,血培养阳性,抗生素治疗有效。3. 传染性单核细胞增多症 该病有发热、淋巴结肿大及皮疹,也可浮现冠脉扩张,但该病有肝脾肿大,无指趾端脱皮,白细胞增高,以淋巴细胞增高为主,可见较多异形淋巴细胞,EB病毒IgM

19、阳性。4.幼年特发性关节炎 也可浮现发热、皮疹、白细胞升高、小关节肿胀,但起病缓慢,无结合膜充血,无指趾端脱皮,无杨梅舌,内风湿因子阳性。5.渗出性多形性红斑 野有发热、皮疹、肢体水肿,但该病皮疹多样化,可有斑疹、丘疹、水泡、结痂,肛周、眼角和口角糜烂,可有假膜形成、脓性渗出,无指趾端脱皮和杨梅舌。【教师注意事项及问题提示】1.目前根据所提供的有关资料已可明确诊断,需引导学生阳阳的诊断应考虑诊断为川崎病,并提出川崎病的诊断原则。2.引导学生讨论川崎病的治疗原则。【本幕小结】 阳阳通过抗生素抗感染治疗无效,根据实验室检查及有关辅助检查,明确诊断为川崎病。第三幕(1学时)阳阳住院后,管床医生给阳阳

20、进行了有关检查,成果显示血沉明显升高,达128毫米/小时,医生还给阳阳做了心脏彩超,成果显示:左冠状动脉内径3.0mm,前降支2.2mm,回旋支1.5mm:右冠状动脉内径2.5mm。右冠状动脉近端无明显增宽。医生说目前阳阳治疗上还需服用阿司匹林和输丙种球蛋白,丙种球蛋白2.5g/瓶,一共要输8瓶。阳阳输完8瓶丙种球蛋后12小时就退热了,整个人野精神了好多,第4天医生查房时发现阳阳双指趾端浮现了脱皮,肛门周边也有明显脱屑。复查血常规显示WBC5.6 109 / L,N60%,L35%,RBC4.71012/L,PLT725109/L,Hb115g/L,CRP10mg/L,血沉8毫米/小时阳阳住了

21、8天院后,医生查房说目前阳阳病情稳定,查体没有明显阳性体征,可以出院回家了,出院时医生给阳阳开了阿司匹林和双密达莫,告诉阳阳妈妈,出院后1个月儿科门诊复查心脏彩超。【提示问题】1.川崎病钙如何治疗2.川崎病有哪些并发症?4.预后如何?5.川崎病该如何护理?【重要讨论内容】1.川崎病的治疗。2.川崎病的并发症。【教师参照重点】一、川崎病的治疗1阿司匹林 30-50mg/kg.d,分2-3次口服,热退后3天减量,2周减至维持量3-5mg/Kg.d,无冠脉损害者持续服用6-8周,有冠脉损害者服用至冠脉恢复正常。2静脉丙种球蛋白(IVIG) 2g/Kg于8-12小时内静脉缓慢输注,或者1g/Kg.d持

22、续输注2天,丙种球蛋白应在发病后10天以内应用,不仅可迅速退热,还可避免冠脉病变的发生。3.糖皮质激素 因易发冠脉瘤和影响冠脉修复,一般不推荐使用。对于IVIG治疗无效的患儿可考虑使用糖皮质激素。4、其她治疗 抗凝治疗:除阿司匹林外,可以加用双密达莫,3-5mg/Kg.d。对症治疗 根据病情需要对症支持治疗。外科手术治疗:严重冠脉病变可行冠脉搭桥术。冠状动脉搭桥术的适应证为:多支高度闭塞;左主干高度闭塞;左前降支近高度闭塞。二、川崎病的重要并发症冠状动脉病变为最常用的并发症,另一方面尚有胆囊积液、关节炎或关节痛、神经系统变化、肺血管炎、尿道炎等【教师注意事项及问题提示】该部分重要为川崎病的治疗,引导学生如何选择药物【本幕小结】 根据临床体现和实验室检查考虑为感染性疾病,予以抗生素抗感染治疗,效果差,考虑也许为非感染性疾病,进行进一步检查,最后诊断为川崎病。通过阿司匹林、IVIG治疗后症状明显好转。

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