《库欣综合征的诊断和治疗学习教案》由会员分享，可在线阅读，更多相关《库欣综合征的诊断和治疗学习教案（44页珍藏版）》请在装配图网上搜索。
1、会计学1库欣综合征的诊断库欣综合征的诊断(zhndun)和治疗和治疗第一页，共44页。目的(md)和要求第1页/共44页第二页，共44页。主要(zhyo)内容定义临床表现诊断(zhndun)和鉴别诊断(zhndun)治疗第2页/共44页第三页，共44页。定 义第3页/共44页第四页，共44页。principal stimuli adrenal gland principal priducts刺刺激激因因子子肾肾上上腺腺结结构构分分泌泌产产物物Angiotensin II zona glomerulosa 15%aldosterone血血管管紧紧张张素素II 球球状状带带醛醛固固酮酮zona f
2、asciculata 75%cortisol ACTH 束束状状带带皮皮质质醇醇Adrenocorticotropic zona reticularis 7%androgensHormone 网网状状带带雄雄激激素素sympathetic nevous medulla adrenaline(E 85%)交交感感神神经经系系统统髓髓质质肾肾上上腺腺素素肾上腺结构及功能示意图第4页/共44页第五页，共44页。库欣综合征临床类型(lixng)：1.典型病例 2.重型 3.早期病例 4.以并发症为主者 5.周期性临床表现第5页/共44页第六页，共44页。1)脂质代谢紊乱：向心性肥胖、满月脸、水牛(sh
3、uni)背、多血质、紫纹等。锁骨上窝脂肪垫。颊部及锁骨上窝脂肪堆积有特征性典型(dinxng)病例第6页/共44页第七页，共44页。第7页/共44页第八页，共44页。第8页/共44页第九页，共44页。4)电解质紊乱：机制：过多Cortisol致潴钠排钾，高血压，低血钾(去氧皮质酮盐皮质样作用)、水肿(shuzhng)及夜尿增加，低血钾性碱中毒(异位ACTH综合征和肾上腺皮质癌)第9页/共44页第十页，共44页。第10页/共44页第十一页，共44页。6）全身(qun shn)及神经系统肌无力、不同程度的神经、情绪反应。可有类偏狂7）对感染抵抗力下降 免疫功能(gngnng)抑制抗体形成受阻 中性
4、粒细胞吞噬减弱第11页/共44页第十二页，共44页。第12页/共44页第十三页，共44页。9)性腺功能障碍 机制：肾上腺雄激素产生过多及皮质醇抑制垂体促性腺激素。女性多囊卵巢综合征：月经紊乱或闭经(b jn)、痤疮、多毛、男性化(生须、喉结增大、乳房萎缩、阴蒂肥大肾上腺癌？)男性性功能低下：阴茎缩小,睾丸变软 第13页/共44页第十四页，共44页。库欣综合征临床表现第14页/共44页第十五页，共44页。1、依赖ACTH的库欣综合征(1)依赖垂体ACTH的Cushing病 库欣综合征中最常见(70%)好发年龄为2040岁 女性多于男性(女:男=2:1)病因:垂体ACTH微腺瘤(直径10mm,蝶鞍
5、受累(shu li)达10%15%,可有视野缺损、双颞侧偏盲)或下丘脑功能失调(垂体结构功能正常)各种类型的病因各种类型的病因(bngyn)及临床特点及临床特点第15页/共44页第十六页，共44页。第16页/共44页第十七页，共44页。肿瘤组织(zzh)功能特点:(1)垂体ACTH瘤为部分自主性,大剂量DXM可抑 制其分泌(2)不依赖CRH(3)ACTH瘤可同时分泌多种激素，如：PRL第17页/共44页第十八页，共44页。(2)异位ACTH综合征(ectopic ACTH syndrome)垂体外恶性肿瘤分泌ACTH增多,双侧肾上腺皮质(pzh)增生。可由小细胞肺癌、支气管类癌、胸腺癌、胰腺癌
6、等引起(有些还可分泌CRH-ACTH释放激素)。占库欣综合征10%分型：1）缓慢(hunmn)发展型2）迅速进展型第18页/共44页第十九页，共44页。正常正常(zhngchng)(zhngchng)肾上腺肾上腺CTCT扫描扫描异位异位ACTHACTH综合征综合征(肺部恶性肿瘤肺部恶性肿瘤(xng zhng li)(xng zhng li)双侧肾上腺增生双侧肾上腺增生第19页/共44页第二十页，共44页。第20页/共44页第二十一页，共44页。肾上腺肿瘤肉眼观：包膜完整肾上腺肿瘤肉眼观：包膜完整,棕黄色棕黄色,表面光表面光滑滑,均质均质,与正常肾上腺组织分界与正常肾上腺组织分界(fn ji)(
7、fn ji)清清楚楚2、不依赖(yli)ACTH的库欣综合征第21页/共44页第二十二页，共44页。肾上腺皮质(pzh)腺瘤第22页/共44页第二十三页，共44页。第23页/共44页第二十四页，共44页。又称Meador综合征或原发性色素性结节性肾上腺病 多为儿童库欣综合征表现或为家族性发病肾上腺多结节(多数直径55mol(20mg)/24h尿 库欣:75mol(25mg)/24h尿第35页/共44页第三十六页，共44页。b.24h尿尿17-KS(17-ketosteroid)睾丸和肾上腺分泌的雄激素及代谢产物睾丸和肾上腺分泌的雄激素及代谢产物(chnw)男性尿男性尿17-KS的的1/3来自睾丸，来自睾丸，2/3来自肾上腺来自肾上腺 女性主要来自肾上腺、少量来自卵巢女性主要来自肾上腺、少量来自卵巢 异位异位ACTH综合征和肾上腺皮质癌明显升高综合征和肾上腺皮质癌明显升高第36页/共44页第三十七页，共44页。第37页/共44页第三十八页，共44页。治 疗第38页/共44页第三十九页，共44页。第39页/共44页第四十页，共44页。第40页/共44页第四十一页，共44页。第41页/共44页第四十二页，共44页。第42页/共44页第四十三页，共44页。第43页/共44页第四十四页，共44页。
库欣综合征的诊断和治疗学习教案
