华西非临床内科肾脏病总论

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1、肾脏病总论肾脏病总论四川大学华西医院肾内科四川大学华西医院肾内科 米绪华米绪华肾单位肾单位集合小管集合小管肾间质肾间质肾血管肾血管肾小体肾小体肾小管肾小管肾小球肾小球肾小囊肾小囊肾肾 实实 质质滤过屏障滤过屏障肾小球基底膜肾小球基底膜GBM内皮细胞内皮细胞 窗窗 孔孔 基基 膜膜足突细胞足突细胞裂孔膜裂孔膜n形成和排出尿液形成和排出尿液n内分泌功能内分泌功能维持水平衡维持水平衡排除代谢废物排除代谢废物调节酸碱调节酸碱电解质平衡电解质平衡EPO1-羟化酶羟化酶肾素肾素前列腺素前列腺素n形成和排出尿液形成和排出尿液n内分泌功能内分泌功能水中毒、肺水肿、脑水肿、高血压水中毒、肺水肿、脑水肿、高血压尿

2、毒症症状（恶心、呕吐、乏力）尿毒症症状（恶心、呕吐、乏力）代谢性酸中毒代谢性酸中毒 高钾血症高钾血症肾性贫血肾性贫血肾性骨病肾性骨病肾性高血压肾性高血压肾内高压状态肾内高压状态肾脏病的早期症状和体征并无特异性，也常见于其它多种疾病。体格检查和一些简单的实验室检查有助于肾脏病的早期诊断，因而可防止或至少延缓其进展。菌尿菌尿疲乏疲乏血尿血尿蛋白尿蛋白尿浮肿浮肿少尿或多尿少尿或多尿肾脏病的早期症状和体征并无特异性，也常见于其它多种疾病。体格检查和一些简单的实验室检查有助于肾脏病的早期诊断，因而可防止或至少延缓其进展。菌尿菌尿多尿多尿血尿血尿泡沫尿泡沫尿少尿少尿夜尿夜尿肾功能衰竭肾功能衰竭大量失血大量

3、失血 肾小球肾炎肾小球肾炎神经原性疾病神经原性疾病糖尿病糖尿病肾囊肿，先天畸形肾囊肿，先天畸形事故事故/创伤创伤自身免疫性疾病自身免疫性疾病高血压高血压梗阻性肾病梗阻性肾病肾单位肾单位集合小管集合小管肾间质肾间质肾血管肾血管先天性先天性/遗传性遗传性肾肾 实实 质质肾小体肾小体肾小管肾小管肾小球肾小球 肾小囊肾小囊滤过屏障滤过屏障肾小球基底膜肾小球基底膜GBM(Alport SAlport S、PKDPKD、寡肾小球巨大症、薄基膜肾病寡肾小球巨大症、薄基膜肾病)(急、慢性间质性肾炎急、慢性间质性肾炎)(急、慢性肾盂肾炎急、慢性肾盂肾炎)(肾小管性酸中毒、肾小管性酸中毒、FanconiFanco

4、ni综合征综合征)(肾动脉狭窄、小血管炎、小动脉肾硬化症、肾动脉栓塞和血栓形成肾动脉狭窄、小血管炎、小动脉肾硬化症、肾动脉栓塞和血栓形成)肾损害是指肾脏结构或功能异常，表现为下列之一肾损害是指肾脏结构或功能异常，表现为下列之一l有病理学检查异常；l或有肾损害指标，包括血、尿成分异常，或影像学检查异常。慢性肾功能不全（CKD 4级）、肾衰期：慢性性肾小球肾炎：IgA肾病（Lees 级）：慢性性肾小球肾炎：IgA肾病（Lees 级慢性肾功能不全（CKD 4级）、肾衰期急、慢行肾衰竭鉴诊要点急、慢行肾衰竭鉴诊要点ARFCRF病期病期月月312肾脏大小肾脏大小 or or指甲指甲CrNCrNormal

5、贫血贫血FewMany血清钙、磷血清钙、磷Some without Renal OsteodystrophyAll with Renal Osteodystrophy尿相对密度尿相对密度 or1.0101.015 肾前性肾前性 肾肾 性性 肾后性肾后性ARFARF常见病因常见病因q针对病因治疗针对病因治疗q可逆性因素、并发症处理可逆性因素、并发症处理q血液净化治疗血液净化治疗间断性血液透析（间断性血液透析（IRRTIRRT）持续性肾替代治疗（持续性肾替代治疗（CRRTCRRT）肾损害肾损害3个月，伴有或不伴有肾小球滤过率（个月，伴有或不伴有肾小球滤过率（GFR）的降低。）的降低。肾损害是指肾脏

6、结构或功能异常，表现为下列之一肾损害是指肾脏结构或功能异常，表现为下列之一l有病理学检查异常；l或有肾损害指标，包括血、尿成分异常，或影像学检查异常。GFR60ml/min/1.73 3个月，有或无肾损害。个月，有或无肾损害。分分 期期肌酐清除率肌酐清除率(Ccr)(ml/min)血肌酐血肌酐(Scr)(mol/L)(mg/dl)肾功能代偿期肾功能代偿期80501331771.62.0肾功能失代偿期肾功能失代偿期50201864422.1 5.0肾功能衰竭期肾功能衰竭期20104507075.1 7.9尿毒症期尿毒症期 10 707 8.0分分 期期肌酐清除率肌酐清除率(Ccr)(ml/min

7、)血肌酐血肌酐(Scr)说明说明(mol/L)(mg/dl)中国大陆中国大陆 发达国家发达国家慢性肾炎慢性肾炎糖尿病肾病糖尿病肾病良性小动脉肾硬化良性小动脉肾硬化慢性肾盂肾炎慢性肾盂肾炎梗阻性肾病梗阻性肾病慢性间质性肾炎慢性间质性肾炎多囊肾多囊肾狼疮性肾炎狼疮性肾炎多发性骨髓瘤多发性骨髓瘤其他其他糖尿病肾病糖尿病肾病良性小动脉肾硬化良性小动脉肾硬化慢性肾炎慢性肾炎慢性间质性肾炎慢性间质性肾炎梗阻性肾病梗阻性肾病慢性肾盂肾炎慢性肾盂肾炎多囊肾多囊肾多发性骨髓瘤多发性骨髓瘤狼疮性肾炎狼疮性肾炎其他其他q可逆性因素、并发症处理可逆性因素、并发症处理q肾脏替代治疗肾脏替代治疗异体肾移植异体肾移植血液透

8、析血液透析 腹膜透析腹膜透析透析治疗透析治疗每种肾脏替代疗法均有其优、缺点，每种肾脏替代疗法均有其优、缺点，具体选择时应取决于医生的专业考虑和患者的意愿。具体选择时应取决于医生的专业考虑和患者的意愿。血液透析血液透析腹膜透析腹膜透析肾移植肾移植：慢性肾小球肾炎慢性肾功能不全（CKD 4级）、肾衰期：IgA肾病（Lees 级）尿尿尿 闭闭 0 mlday无无 尿尿 100 mlday 少少 尿尿 2500 mlday 有形成份有形成份细胞、管型、结晶细胞、管型、结晶无形成份无形成份蛋白尿蛋白尿尿尿 糖糖尿中尿中CrCr、BUNBUN、UAUA等等 定定 量量 UprogL UWBC个个H.P U

9、RBC个个H.P 0.31.03.010.061011202140 4035620215051100RBC数数104hrWBC数数104hr阳性阳性需复查或结合临床需复查或结合临床阴性阴性 10103 302030 20Upro g/day 正常值正常值 3.50方法方法正常值正常值肾炎性肾炎性肾病性肾病性尿蛋白定量尿蛋白定量24-hr尿量尿量(mg/day)1503000尿蛋白肌酐比值尿蛋白肌酐比值晨尿或随机尿晨尿或随机尿(Prot:Cr,mg/g)1503000尿试纸尿试纸晨尿或随机尿晨尿或随机尿(check Ur SG)（-）1+3+4+方法方法正常值正常值微量微量显性显性MAUMAU(

10、微量白蛋白尿微量白蛋白尿)24-hr 尿量尿量(mg/day)300ACRACR(尿白蛋白肌酐比值尿白蛋白肌酐比值)晨尿或随机尿晨尿或随机尿(Alb:Cr,mg/g)300UAEUAE（尿白蛋白分泌率）（尿白蛋白分泌率）24-hr 尿量尿量(g/min)200定位定位代表代表病变病变肾小球性蛋白尿肾小球性蛋白尿白蛋白为主肾小球肾炎、肾综等肾小管性蛋白尿肾小管性蛋白尿2微球蛋白、溶菌酶等肾盂肾炎、间质性肾炎等混合性蛋白尿混合性蛋白尿出现以上两种病变的蛋白上述病变后期、全身继发性病变（糖尿病、SLE）分泌性蛋白尿分泌性蛋白尿主要是IgA肾小管-间质疾病组织性蛋白尿组织性蛋白尿主要是T-H糖蛋白肾小

11、管分泌蛋白溢出性蛋白尿溢出性蛋白尿血红/肌红蛋白、凝溶蛋白溶血性贫血、挤压综合征，多发性骨髓瘤、轻链病等肾小球性肾小球性 interstitial、vascular、obstructive 2.5gday2.0gdaymany cells、castsfew cells、castsorto 全身性疾病所致肾损害全身性疾病所致肾损害 LN、SHP、Goodpasture s、RA、干燥综合征、肝脏疾病相关性肾病 代谢性疾病所致肾损害代谢性疾病所致肾损害 DN、MM、Amyloidsis、Gout 血管性疾病所致肾损害血管性疾病所致肾损害 SV、高血压性肾硬化、妊高征、HUS、TTP、MPA 感染性

12、疾病所致肾损害感染性疾病所致肾损害 HFRS、乙肝病毒相关性肾炎、感染性心内膜炎、霉菌感染、巨细胞病毒感染 小管小管-间质性肾病间质性肾病 Batters S、CsA-induced nephropathy、马兜邻酸肾病 新发现或罕见的肾脏疾病新发现或罕见的肾脏疾病 脂蛋白肾小球病、原纤维肾病、Fubry病 原因不明的原因不明的ESRD 肾移植相关的肾病肾移植相关的肾病n临床常见临床常见 紫癜性肾炎紫癜性肾炎(HSPN)狼疮性肾炎狼疮性肾炎(LN)乙肝病毒相关性肾炎乙肝病毒相关性肾炎(HBV-GN)糖尿病肾病糖尿病肾病(DN)肿瘤相关性肾病（肿瘤相关性肾病（MM）淀粉样变肾病淀粉样变肾病(re

13、nal amyloidosis)n临床分类临床分类 急性肾小球肾炎急性肾小球肾炎(acute glomerulonephritis,AGN)急进性肾小球肾炎急进性肾小球肾炎(rapidly progressive GN,RPGN)慢性肾小球肾炎慢性肾小球肾炎(chronic GN,CGN)隐匿性肾小球肾炎隐匿性肾小球肾炎(latent GN,LGN)肾病综合征肾病综合征(nephrotic syndrome,NS)n临床特点临床特点 急性肾小球肾炎急性肾小球肾炎(AGN)起病急起病急,病情程度不一病情程度不一,大多预后良好大多预后良好,一般数月一般数月1年年 自愈自愈 血尿、蛋白尿、管型尿血尿

14、、蛋白尿、管型尿 常有水肿、高血压或短暂的氮质血症常有水肿、高血压或短暂的氮质血症 部分病例发病前部分病例发病前13周内有急性链球菌感染史周内有急性链球菌感染史 典型病例典型病例 Post-streptococcal GNn临床特点临床特点 急进性肾小球肾炎急进性肾小球肾炎(RPGN)起病急骤，病情重，进展迅速，多于半年内进展至肾衰起病急骤，病情重，进展迅速，多于半年内进展至肾衰 蛋白尿、血尿、管型尿、水肿等较明显蛋白尿、血尿、管型尿、水肿等较明显 可伴高血压、迅速发展的贫血和低蛋白血症可伴高血压、迅速发展的贫血和低蛋白血症 肾功能急剧进行性减退、少尿或无尿肾功能急剧进行性减退、少尿或无尿 典

15、型疾病典型疾病Anti-GBM Disease or GoodpastureSn临床特点临床特点 慢性肾小球肾炎慢性肾小球肾炎(CGN)起病缓慢起病缓慢,病情迁延反复病情迁延反复,肾功能逐步减退肾功能逐步减退 有蛋白尿、血尿、水肿及高血压等表现，程度不一有蛋白尿、血尿、水肿及高血压等表现，程度不一 后期常出现贫血、尿毒症后期常出现贫血、尿毒症 常因感染等诱因急性发作（酷似常因感染等诱因急性发作（酷似ACN）,部分可自动缓解部分可自动缓解n临床特点临床特点 肾病综合征肾病综合征(NS)大量蛋白尿（大量蛋白尿（）低蛋白血症（血浆白蛋白低蛋白血症（血浆白蛋白）明显水肿明显水肿 高脂血症高脂血症(以上

16、诊断必备1、2两项)n临床特点临床特点 隐匿性肾小球肾炎隐匿性肾小球肾炎(LGN)无明显的临床症状和体征无明显的临床症状和体征 主要表现为无症状性主要表现为无症状性蛋白尿和蛋白尿和/或血尿或血尿 以往无急、慢性肾脏病史以往无急、慢性肾脏病史 肾功能良好肾功能良好 除外肾外原因的血尿和功能性血尿除外肾外原因的血尿和功能性血尿 尿检为少量蛋白尿为主，尿蛋白尿检为少量蛋白尿为主，尿蛋白 典型疾病典型疾病 IgAN 非肾小球源性非肾小球源性肾小球源性肾小球源性尿路感染（结核、肾盂肾炎、膀胱尿道炎、前列腺炎）继发性肾小球肾炎（狼疮性肾炎、紫癜性肾炎、乙肝相关性肾炎等）泌尿道结石原发性肾小球肾炎（隐匿性肾

17、炎、IgA肾病、不典型的急性肾炎恢复期等）肿瘤薄基底膜肾病畸形（血管畸形、肾囊肿）Alport综合征等管型类型管型类型常见病变常见病变透明管型正常人偶见;剧烈活动后;肾综;慢性肾炎等颗粒管型各种肾炎、肾综等红细胞管型急性肾炎、急进性肾炎白血病管型急性肾盂肾炎、急性间质性肾炎上皮细胞管型急性肾小管坏死蜡样管型慢性肾功能衰竭脂肪管型微小病变肾病：IgA肾病（Lees 级）慢性肾功能不全（CKD 4级）、肾衰期：慢性性肾小球肾炎n病理分型病理分型 轻微病变性肾小球肾炎轻微病变性肾小球肾炎(MCD)局灶性节段性病变局灶性节段性病变(FSGS)弥漫性肾小球肾炎弥漫性肾小球肾炎 膜性肾病膜性肾病(MN)增生性肾炎增生性肾炎 系膜增生性肾炎（系膜增生性肾炎（MsGN）毛细血管内增生性肾炎毛细血管内增生性肾炎(EnGN)系膜毛细血管性肾炎系膜毛细血管性肾炎(MPGN type)致密沉积物性肾炎致密沉积物性肾炎(MPGN type)新月体肾炎新月体肾炎(CrGN)硬化性肾小球肾炎硬化性肾小球肾炎(Sclerosis GN)IgA肾病肾病 未分类的肾小球肾炎未分类的肾小球肾炎(Unknown)毛细血管内增生性毛细血管内增生性 膜增生性膜增生性局灶性局灶性系膜增生性系膜增生性 微小病变性微小病变性膜性膜性？