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1、子宫发育畸形子宫发育畸形 子宫发育畸形生殖器的胚胎发育生殖器的胚胎发育胚胎时期，在生殖嵴的外侧中肾有两条纵形管道，是内生殖器的始基。 中肾管 发育成男性内生殖器 副中肾管发育成女性内生殖器这些由细胞核内性染色体决定 XX-中肾管退化，副中肾管发育 XY-中肾管发育，副中肾管退化。子宫发育畸形女性生殖器的发育女性生殖器的发育 胚胎10周两侧副中肾管在中线融合形成宫体、宫颈。 胚胎12周两侧副中肾管间的中隔吸收发展为子宫腔与阴道上段（上2/3），未融合的头端则发展为输卵管 尿生殖窦形成阴道下段（下1/3）子宫发育畸形美国生殖协会于1988年将子宫畸形分为以下7种主要类型： class ：子宫发育不
2、良/不发育（uterus hypoplasia/agenesis）无子宫、始基子宫 、幼稚子宫class ：单角子宫（unicornuate uterus）class ：双子宫（didelphys uterus）class ：双角子宫（bicornuate uterus）class ：纵隔子宫（seperate uterus）class ：弓形子宫（arcuate uterus）class ：己烯雌酚（DES）相关的子宫畸形（diethylstilbestrol-related abnomaly）子宫发育畸形子宫发育畸形先天性无子宫先天性无子宫子宫发育畸形先天性无子宫，常合并无阴道，但先天性无
3、子宫，常合并无阴道，但卵巢发育正常。卵巢发育正常。子宫发育畸形始基子宫（痕迹子宫）子宫发育畸形始基子宫：子宫极小，仅长始基子宫：子宫极小，仅长1-3cm1-3cm，无，无宫腔。宫腔。 子宫发育畸形幼稚子宫子宫发育畸形子宫发育不良（幼稚子宫）：子宫较正常小，宫体与宫颈之比为1：1或2：3。见菲薄的内膜。 子宫发育畸形双子宫双子宫子宫发育畸形双子宫双子宫副中肾管副中肾管未融合未融合或或融合不完全，融合不完全，形成形成两个分离两个分离的宫体、宫颈，的宫体、宫颈，常伴有阴道纵隔。左、右子宫各具有一输卵管和卵巢。常伴有阴道纵隔。左、右子宫各具有一输卵管和卵巢。常无临床症状，可伴有肾脏异常，常无临床症状，
4、可伴有肾脏异常，孤立肾畸孤立肾畸形最常见。形最常见。子宫发育畸形双子宫，子宫轮廓和宫腔完整的分隔成两个相同的宫体双子宫，子宫轮廓和宫腔完整的分隔成两个相同的宫体回声，妇科检查能确认两个宫颈，常有阴道隔膜存在回声，妇科检查能确认两个宫颈，常有阴道隔膜存在 子宫发育畸形双子宫：双子宫、双宫颈、双阴道； 双子宫、单宫颈、单阴道，或阴道内有一纵隔。 子宫发育畸形双子宫，一侧子宫妊娠子宫发育畸形双子宫，左右宫腔分别见节育器子宫发育畸形双子宫双幅纵切子宫发育畸形双宫颈子宫发育畸形双阴道子宫发育畸形双角子宫双角子宫子宫发育畸形双角子宫双角子宫不不完全性双角子宫完全性双角子宫完全性双角子宫完全性双角子宫子宫发
5、育畸形双角子宫：宫底部有隔分隔各自的宫腔，使得宫底部呈双角样。 子宫发育畸形双角子宫子宫发育畸形子宫发育畸形双角子宫子宫发育畸形双角子宫并宫颈占位子宫发育畸形纵膈子宫纵膈子宫子宫发育畸形纵膈子宫示意图纵膈子宫示意图子宫发育畸形纵隔子宫，显示不同程度的子宫纵隔，注意：宫底部的轮廓是保持连续的。子宫发育畸形子宫发育畸形子宫发育畸形子宫发育畸形单角子宫（或合并残角）单角子宫：一侧副中肾管发育完好，而另一侧未发育单角合并残角子宫：一侧副中肾管发育正常另一侧在发育过程中发生停滞.子宫发育畸形子宫发育畸形子宫发育畸形子宫发育畸形残角子宫残角子宫子宫发育畸形残角子宫残角子宫子宫发育畸形残角子宫妊娠残角子宫妊
6、娠残角子宫妊娠：残角子宫妊娠：早起多无症状，难发现，早起多无症状，难发现，孕孕4-54-5个月时因子宫壁薄易发生个月时因子宫壁薄易发生破裂至大出血，破裂至大出血，危及生命，应引起高度重视。需要及早诊断，危及生命，应引起高度重视。需要及早诊断，及时处理，以免延误治疗重要时机。及时处理，以免延误治疗重要时机。超声表现：超声表现：子宫一侧上方圆形包块，内可见子宫一侧上方圆形包块，内可见胎囊及胚胎结构，周围可见肌层回声，较薄，胎囊及胚胎结构，周围可见肌层回声，较薄，妊娠囊周围内膜层与正常宫颈管不相通。应注妊娠囊周围内膜层与正常宫颈管不相通。应注意与异位妊娠鉴别。意与异位妊娠鉴别。子宫发育畸形子宫发育畸
7、形 弓形子宫 宫腔底部发育不良 临床症状：一般无症状 超声表现：宫底外形正常，宫腔底部内膜凹陷，但深度小于10mm子宫发育畸形弓形子宫，宫腔上缘可见一浅的凹陷切迹，宫底部肌层是平滑的 子宫发育畸形 弓形子宫与纵膈子宫：弓形子宫：子宫底向宫腔内凸起：1cm纵膈子宫：子宫底向宫腔内凸起：1cm子宫发育畸形己烯雌酚（DES）相关的子宫畸形：二乙基己烯雌酚，在19401970年较为广泛使用，据报道可致女性胎儿子宫异常，尤其是“T”形子宫。存在这样异常的患者，自然流产、胎死宫内和异位妊娠的风险都会增加。超声显示子宫体积小、宫腔呈 “T”形 不规则改变。三维超声的多平面显示可以辅助评估这些病例子宫内部和外
8、部轮廓。经阴道超声是首选的影像方法，超声诊断困难时可选择MRI检查。子宫发育畸形子宫发育畸形子宫发育畸形子宫发育畸形子宫发育畸形子宫畸形 诊断思路（注重横断面诊断）：宫底宫腔宫颈阴道 宫底是否凹陷宫底是否凹陷 宫底肌层是否增厚宫底肌层是否增厚 内膜形态内膜形态 是否有分隔（低回声或中等回声）是否有分隔（低回声或中等回声） 分隔到达位置（宫颈内口以上或内口以下）分隔到达位置（宫颈内口以上或内口以下） 两个宫颈管？一个宫颈管？两个宫颈管？一个宫颈管？ 若为一个宫颈是否有分隔？若为一个宫颈是否有分隔？ 一个？两个？一个？两个？ 是否有分隔？是否有分隔？子宫发育畸形子宫畸形双子宫（两个宫颈管）分开至宫颈内口及以下宫底凹陷宫底正常分开至宫颈内口以上双角子宫内膜呈“Y”内膜呈管状距离1cm距离1cm弓形子宫宫腔内分隔达宫颈内口以上宫腔内分隔达宫颈内口及以下不完全性纵隔子宫完全性纵隔子宫未见残角见残角子宫单角子宫单角子宫合并残角子宫子宫发育畸形
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