堆体束损害常见综合征

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1、北京大学人民医院神经内科北京大学人民医院神经内科 孙孙 莉莉 锥体系统是控制随意运动的主要成分；小脑系统是对随意锥体系统是控制随意运动的主要成分；小脑系统是对随意运动精确程度进行调节；锥体外系主要是控制不随意运动。运动精确程度进行调节；锥体外系主要是控制不随意运动。运动系统通路运动系统通路 大脑皮层（中央前回锥体细胞）大脑皮层（中央前回锥体细胞） 放射冠放射冠 内囊内囊 中脑（中脑（III，IV） 脑桥（脑桥（V，VI，VII） 延髓（延髓（X，XI，XII） 脊髓（前角细胞）脊髓（前角细胞） 周围神经的运动纤维周围神经的运动纤维 骨骼肌骨骼肌运动区运动区4区的巨锥体细胞区的巨锥体细胞Betz

2、细胞细胞是锥体束的唯一来源是锥体束的唯一来源运动前区运动前区6区的成分与运动区相似主要区的成分与运动区相似主要为大锥体细胞，但没有为大锥体细胞，但没有Betz细胞细胞 细胞成分细胞成分 功功 能能 分分 子子 层层外颗粒层外颗粒层锥体细胞层锥体细胞层 锥体细胞锥体细胞内颗粒层内颗粒层 接受上行纤维冲动接受上行纤维冲动节细胞层节细胞层 发出冲动发出冲动多形细胞层多形细胞层 梭形细胞梭形细胞Cajal 水平细胞水平细胞 （轴突横行）（轴突横行） 小锥体细胞小锥体细胞颗粒细胞颗粒细胞同外颗粒层成分同外颗粒层成分大中型锥体细胞大中型锥体细胞中央前回和旁中中央前回和旁中央小叶含有央小叶含有Betz细胞细

3、胞锥体束起源于 皮质延髓束与皮质脊髓束额叶皮质（额叶皮质（4区）区）中央前回运动区中央前回运动区在皮层所占的面积与功能精细程度有关在皮层所占的面积与功能精细程度有关脑干运动核脑干运动核 中脑：中脑：III，IV 脑桥：脑桥：V，VI，VII 延髓：延髓：X，XI，XII脊髓前角细胞脊髓前角细胞2、内囊 后肢皮质延髓束（内背侧），皮质脊髓束（最外侧）6、脊髓 侧索 锥体束通路锥体束通路 大脑皮层（锥体层）大脑皮层（锥体层） 半卵圆中心半卵圆中心 内囊（后肢）内囊（后肢） 中脑（脚底）中脑（脚底） 脑桥（基底）脑桥（基底） 延髓（腹侧）延髓（腹侧） 脊髓（侧索）脊髓（侧索） 脊髓前角细胞脊髓前角细

4、胞 第一期（第一期（“ 休克期休克期” 于损害后立即出现）于损害后立即出现） 弛缓性瘫痪，腱反射和浅反射消失弛缓性瘫痪，腱反射和浅反射消失 第二期（数天至两周后）第二期（数天至两周后） 无自主运动，部分肢体出现不自主联带运动，肌张无自主运动，部分肢体出现不自主联带运动，肌张 力增高，腱反射亢进力增高，腱反射亢进 第三期（数月后）第三期（数月后） 部分的随意运动逐渐恢复部分的随意运动逐渐恢复急性锥体束损害后体征的演变期急性锥体束损害后体征的演变期 急性、严重锥体束损害急性、严重锥体束损害“ 休克期休克期 ” ，由于损害的抑，由于损害的抑制作用扩展至下运动神经元所致。制作用扩展至下运动神经元所致。

5、 局限于大脑皮层（局限于大脑皮层（4）区的损害）区的损害 锥体束对下运动神经元脊髓前角细胞的抑制作用消失，锥体束对下运动神经元脊髓前角细胞的抑制作用消失，使牵张反射增强所致。使牵张反射增强所致。 脑部病变的偏瘫（上肢屈肌张力增高，下肢伸肌张力脑部病变的偏瘫（上肢屈肌张力增高，下肢伸肌张力增高）；双侧脑部病变（股内收肌张力增高）；脊髓横贯增高）；双侧脑部病变（股内收肌张力增高）；脊髓横贯性损害的截瘫（不完全性截瘫：伸肌张力增高为主，完全性损害的截瘫（不完全性截瘫：伸肌张力增高为主，完全性截瘫屈肌张力增高为主）性截瘫屈肌张力增高为主）深反射亢进（腱反射）深反射亢进（腱反射）浅反射减弱或消失（腹壁反

6、射）浅反射减弱或消失（腹壁反射）伸肌反射伸肌反射屈肌反射屈肌反射脑干病理征脑干病理征脑部病变的偏瘫脑部病变的偏瘫大脑半球广泛损害的大脑半球广泛损害的“ 去皮层强直去皮层强直 ”中脑损害的中脑损害的“ 去脑强直去脑强直 ” 脊髓横贯性损害的截瘫脊髓横贯性损害的截瘫运动系统病变定位运动系统病变定位 大脑皮层和皮层下大脑皮层和皮层下 内囊内囊 中脑中脑 脑桥脑桥 延髓延髓 脊髓脊髓 脊髓前角细胞脊髓前角细胞锥体系统损害的定位锥体系统损害的定位多为多为（面、舌、肢）（面、舌、肢） 起始部多从拇、食指、面部口角等处起始部多从拇、食指、面部口角等处 优势半球损害时可伴失语优势半球损害时可伴失语大脑皮层大脑

7、皮层 & 皮层下皮层下锥体系统损害的定位锥体系统损害的定位内内 囊囊锥体系统损害的定位锥体系统损害的定位 病灶同侧动眼神病灶同侧动眼神 经麻痹经麻痹 病灶对侧偏瘫病灶对侧偏瘫 中中 脑脑锥体系统损害的定位锥体系统损害的定位 病灶同侧的眼球病灶同侧的眼球 外展运动受限外展运动受限 病灶同侧面瘫病灶同侧面瘫 病灶对侧偏瘫病灶对侧偏瘫 脑脑 桥桥锥体系统损害的定位锥体系统损害的定位 病灶同侧舌瘫病灶同侧舌瘫 病灶对侧偏瘫病灶对侧偏瘫延延 髓髓锥体系统损害的定位锥体系统损害的定位脊脊 髓髓内囊病变内囊病变 对侧半身偏瘫对侧半身偏瘫 对侧偏身感觉障碍对侧偏身感觉障碍 对侧同向偏盲对侧同向偏盲上运动神经元

8、上运动神经元 锥体束（皮质延髓束、皮质脊髓束）下运动神经元下运动神经元 脊髓前角细胞 周围神经运动纤维下运动神经元（下运动神经元（脊髓前角细胞，神经） 肌肉萎缩性瘫痪 腱反射和肌张力降低 病理征阴性上运动神经元（上运动神经元（锥体束） 无肌肉萎缩性瘫痪 腱反射和肌张力增高 病理征阳性下运动神经元损害症候下运动神经元损害症候反射弧组成肱二头肌腱反射肱二头肌腱反射肌皮神经 （C56）肌皮神经肱三头肌腱反射肱三头肌腱反射桡神经（C68）桡神经桡骨膜反射桡骨膜反射桡神经（C58）肌皮、正中、桡神经腹壁反射腹壁反射肋间神经（T712）肋间神经膝腱反射膝腱反射股神经（L24）股神经跟腱反射跟腱反射胫神经（

9、L5S2）胫神经Babinski 的等位征的等位征典型典型 Babinski 征征（运动区与运动前区及下行通路受累） 足拇趾背伸足拇趾背伸 其余四指扇形分开（开扇征）其余四指扇形分开（开扇征） 小腿屈曲小腿屈曲生理反射的异常生理反射的异常 深反射亢进深反射亢进 浅反射减弱或消失浅反射减弱或消失病理反射的出现病理反射的出现 Babinski 征征 脊髓自动反射脊髓自动反射 脑膜刺激征脑膜刺激征脊髓自动反射的组成脊髓自动反射的组成 三重屈曲三重屈曲 Babinski 内脏内脏反射亢进反射亢进 膀胱、直肠排空出现的尿便失禁，病灶下皮肤多汗，反射性充血和立毛反应称为“ 总体反射”脊髓自动反射的临床意义

10、脊髓自动反射的临床意义 判断病变的下界水平判断病变的下界水平 感觉障碍确定了病变的上界，脊髓自动反射可确定脊髓损害的下界水平 判断病变的损害程度判断病变的损害程度 判断病变的损害范围判断病变的损害范围脊髓自动反射防御反射防御反射 二重屈曲二重屈曲 足趾跖屈足趾跖屈 无内脏反射异常无内脏反射异常脊髓自动反射与防御反射的鉴别脊髓自动反射脊髓自动反射 三重屈曲三重屈曲 Babinski 内脏内脏反射亢进反射亢进运动系统小结运动系统小结 大脑皮层大脑皮层 放射冠放射冠 内囊内囊 中脑（中脑（III，IV） 脑桥（脑桥（V，VI，VII） 延髓（延髓（X，XI，XII） 脊髓（前角细胞）脊髓（前角细胞）

11、 周围神经的运动纤维周围神经的运动纤维 骨骼肌骨骼肌上运动神经元损害上运动神经元损害 无肌肉萎缩瘫痪无肌肉萎缩瘫痪 肌张力增高肌张力增高 腱反射亢进腱反射亢进 病理征阳性病理征阳性下运动神经元损害下运动神经元损害 肌肉萎缩瘫痪肌肉萎缩瘫痪 肌张力降低肌张力降低 腱反射减低或消失腱反射减低或消失 病理征阴性病理征阴性锥体束损害的定位特征锥体束损害的定位特征 大脑皮层或皮层下损害（单瘫）大脑皮层或皮层下损害（单瘫） 内囊（三偏征）内囊（三偏征） 脑干损害（交叉瘫）脑干损害（交叉瘫） 高颈段脊髓病变（四肢瘫），低颈段病变（截瘫）高颈段脊髓病变（四肢瘫），低颈段病变（截瘫） 脊髓半横惯损害（同侧瘫痪脊

12、髓半横惯损害（同侧瘫痪） 解剖生理解剖生理 病变症候病变症候 定位诊断定位诊断小 脑 系 统 前中前中 1 / 3交界处被首裂分为前交界处被首裂分为前后两叶，前叶为旧小脑，后叶为新后两叶，前叶为旧小脑，后叶为新小脑。底部有绒球、蚓小结古小脑小脑。底部有绒球、蚓小结古小脑 小脑外形中部窄小，两侧膨大，小脑外形中部窄小，两侧膨大，似蝶形。中央部为小脑蚓部，两侧似蝶形。中央部为小脑蚓部，两侧为小脑半球。为小脑半球。 进出小脑的纤维组成了小脑的进出小脑的纤维组成了小脑的上、中、下脚。上、中、下脚。 小脑的主要生理功能是：机体小脑的主要生理功能是：机体平衡、调整肌张力和维持各组肌肉平衡、调整肌张力和维持

13、各组肌肉间的协调运动。间的协调运动。小脑小脑皮质皮质 分为三层：分子层、浦金野氏细胞层、颗粒层分为三层：分子层、浦金野氏细胞层、颗粒层 接受求心纤维，并发出纤维终止于小脑中央核接受求心纤维，并发出纤维终止于小脑中央核 外来冲动经苔藓外来冲动经苔藓纤维传至颗粒细胞；纤维传至颗粒细胞；由颗粒细胞传至浦金由颗粒细胞传至浦金野氏细胞；浦金野氏野氏细胞；浦金野氏细胞传至小脑齿状核，细胞传至小脑齿状核，然后由齿状核发出冲然后由齿状核发出冲动传出。动传出。小脑小脑髓质髓质 纤维组成三对小脑脚，上脚（结合臂）为远心通路，中脚（脑桥纤维组成三对小脑脚，上脚（结合臂）为远心通路，中脚（脑桥臂）和下脚（绳状体）为求

14、心通路臂）和下脚（绳状体）为求心通路 内有中央核（齿状核接受新小脑纤维；球状核与小脑栓状核接受内有中央核（齿状核接受新小脑纤维；球状核与小脑栓状核接受新、旧小脑纤维；顶核接受旧小脑和前庭核发来的纤维新、旧小脑纤维；顶核接受旧小脑和前庭核发来的纤维小脑蚓部小脑蚓部（蚓小结、蚓垂、蚓锥）（蚓小结、蚓垂、蚓锥）小脑两侧部小脑两侧部（半球）（半球）根据发生、机能与纤维联系划分小脑与外界联络的纤维构成小脑三脚小脑与外界联络的纤维构成小脑三脚小脑小脑传人传人纤维纤维脊髓脊髓 脊髓小脑束）脑干脑干 前庭小脑束 橄榄小脑束大脑大脑 额桥小脑束额桥小脑束 枕颞桥小脑束枕颞桥小脑束小脑小脑传出传出纤维纤维 齿状核

15、红核脊髓束齿状核红核脊髓束 齿状核红核丘脑束齿状核红核丘脑束 顶核延髓束顶核延髓束肌腱、关节肌腱、关节本位感受器本位感受器后根神经节后根神经节脊髓小脑前束脊髓小脑前束脊髓小脑后束脊髓小脑后束小脑下脚小脑下脚小脑传入纤维蚓蚓 部部同侧脊髓后角细胞同侧脊髓后角细胞（换原）（换原）同侧脊髓侧索同侧脊髓侧索对侧脊髓侧索对侧脊髓侧索脊髓 延髓前庭核细胞延髓前庭核细胞轴突轴突延髓橄榄核延髓橄榄核交叉至对侧交叉至对侧经小脑下脚经小脑下脚同侧小脑小结叶同侧小脑小结叶顶核顶核对侧小脑皮质、蚓部对侧小脑皮质、蚓部小脑传入纤维小脑下脚小脑下脚延髓前前庭庭小小脑脑束束橄橄榄榄小小脑脑束束接受纹状体、红核纤维额中回前部

16、额中回前部内囊前肢内囊前肢中脑大脑脚中脑大脑脚内侧部颞中回颞中回颞下回后部颞下回后部枕叶枕叶内囊后肢内囊后肢（顶部）（顶部）中脑大脑脚中脑大脑脚外侧部大脑小脑传入纤维丘脑腹外侧核丘脑腹外侧核入小脑纤维中、下脚入小脑纤维中、下脚 脊髓（脊髓（脊髓小脑束） 脑干（脑干（前庭小脑束、橄榄小脑束） 大脑（额桥小脑束、枕桥小脑束）大脑（额桥小脑束、枕桥小脑束）出小脑纤维上脚出小脑纤维上脚 齿状核红核脊髓束齿状核红核脊髓束 齿状核红核丘脑束齿状核红核丘脑束 顶核延髓束顶核延髓束两个交叉两个交叉 齿状核至红核（齿状核至红核（ 红核至脊髓（红核至脊髓（）生理功能生理功能 古小脑（平衡）古小脑（平衡） 旧小脑（

17、肌张力）旧小脑（肌张力） 新小脑（肌肉间的协调运动）新小脑（肌肉间的协调运动）小 脑 系 统闭目难立正Romberg 征小脑小脑蚓部蚓部或或中线中线综合征综合征（旧小脑与前庭联系密切）（旧小脑与前庭联系密切） 头与躯干部的共济失调头与躯干部的共济失调 多无肢体的意向性震颤多无肢体的意向性震颤 肌张力和腱反射正常肌张力和腱反射正常 眼震轻眼震轻 言语障碍重言语障碍重小脑小脑半球半球综合征综合征（新小脑病变）（新小脑病变） 共济失调出现于肢体，下肢重共济失调出现于肢体，下肢重 于上肢，远端更为明显于上肢，远端更为明显 肌张力减低和腱反射减低肌张力减低和腱反射减低 肢体出现意向性震颤肢体出现意向性震

18、颤 眼震明显（水平或旋转）眼震明显（水平或旋转） 言语障碍轻言语障碍轻 进出进出小脑纤维小脑纤维受累中脑综合征受累中脑综合征Claudes syndrome进出进出小脑纤维小脑纤维受累受累 脑脑 桥桥 综综 合合 征征延髓综合征延髓综合征Wallenberg s syndrome锥体外系统锥体外系统 广义的锥体外系是指锥体束以外的所有广义的锥体外系是指锥体束以外的所有中枢运动纤维通路，此含义也包括了小脑和中枢运动纤维通路，此含义也包括了小脑和前庭系统；狭义的锥体外系是指基底节和脑前庭系统；狭义的锥体外系是指基底节和脑脚核的解剖结构和神经功能。脚核的解剖结构和神经功能。 锥体外系在解剖和生理学上都不是一个锥体外系在解剖和生理学上都不是一个独立系统，而是一个功能单位。独立系统，而是一个功能单位。 大脑皮层大脑皮层4、6区区 新纹状体新纹状体 旧纹状体旧纹状体 黑质黑质 红核红核 丘脑丘脑 丘脑底核丘脑底核 网状结构网状结构中脑综合征Benedikts Syndrome脑桥综合征延髓综合征小小结结锥体系统锥体系统小脑系统小脑系统锥体外系统锥体外系统