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1、一起了解PBC与PSC的差异导语：原发性胆汁性胆管炎（PBC）和原发性硬化性胆管炎（PSC）,几乎相同的名称，这两种疾病密切相关。然而， 相似的名称也带来了混淆两种疾病的显著风险，这可能导致误诊。尽管这两种罕见的自身免疫性胆管疾病常常具有相同的症状和特征（如，疲劳和瘙痒症状），并且可能因此看起来是相同的疾病，但是它们的疾病累及部位、共病、监测要求、诊断方法以及治疗选择并不相同。错误的诊断导 致忽视常规治疗和监测，可能对PSC和PBC患者造成灾难性的后果，因此突出两者之间的差异，使PSC和PBC患 者可以避免不准确诊断的危险至关重要。原发性胆汁性胆管炎（PBC ）是一种肝内胆小管渐进性损伤的慢性
2、疾病，主要是因胆管（功能为将胆汁运出肝 脏）遭到自身免疫性破坏，导致胆汁淤积。原发性硬化性胆管炎（PSC）是慢性胆汁淤积性疾病，其特征为肝内外胆管进行性炎症和纤维化，进而导致多 灶性胆管狭窄。大多数患者最终发展为肝硬化、门静脉高压和肝功能失代偿。累及部位：PBC和PSC都为攻击胆管的自身免疫性疾病，累及部位不同：PBC累及小胆管PSC累及大胆管Dry eyes,damage toeye surfaceTkInflannrriatQr/ Bowel Di&easeromeCiwl：rfsdisediieUlcerd恤电 wliiiiPawrjp0rw)LlTf山讷件ml艸 Ih-C 轉站 PBC
3、主要是一种女性疾病，超过90%的PBC患者是女性，且多为中年发病;PSC可以影响任何年龄的男性和女性，影响男女比例为3:2,通常在40岁左右诊断出来。早期疾病常见症状PBC与PSC常常具有相同的症状和特征，如，疲劳、瘙痒和腹痛症状。Dry mouth,increasedtooth decayPBC患者可见干燥综合征，口干、眼干。PSC患者中炎症性肠病（IBD ）发生率可高达60% - 80%。PBC的临床转归r14MA卩丨L-1PSC的临床转归临床转归-肝噸比诵眯佃张碳 袈出Ifil肝址屯掷tET曲诊断PBC的诊断中抗线粒体抗体（AMA,M2亚型为主）最具特异性和敏感性，伴ALP升高。当AMA
4、、AMA-M2阴性，有胆汁淤积表现时高度怀疑PBC时，应时行肝穿刺病理学检查以确诊。PSC患者可有以下表现:1.慢性胆汁淤积性肝病的生化学异常。2胆道造影检查肝内外胆管的多灶性狭窄。3肝 脏病理检查见特征性洋葱皮样纤维化。通常通过胆管MRI，偶尔需要肝活检或逆行性胰胆管造影（ERCP），但 目前PSC尚无特异性诊断标志物。监测PSC患者预后较差，通常在10 - 20年发展至进展期肝硬化或终末期肝病，但目前尚没有统一的方法预测PSC患者的长期预后。由于在溃疡性结肠炎的PSC患者中结肠癌风险增加，建议每年结肠镜检查。此外，结肠炎的存在 与肝脏疾病进展和胆管癌（胆管癌）的较大风险相关。患有PSC的个
5、体偶尔会出现腹痛和发烧，这可能意味着胆管 感染。PBC与IBD、结肠癌或胆管癌无关；然而，PBC的个体偶尔会发生甲状腺问题或干眼症（称为“Sicca综合征/干燥综合征”）。治疗 在大多数情况下，PBC患者对熊去氧胆酸和奥贝胆酸有应答，改善肝脏血液检测的同时，生存率亦有所改善和肝移 植的风险降低。对许多人来说，可减缓疾病进展。目前PSC尚无令人满意治疗方案，主要以药物治疗及内镜治疗为主，经皮胆道造影、经皮支架置入治疗、外科治疗 及肝移植等也为PSC治疗手段。识别和区分这两种疾病的关键点特证原炭性硬此性胆管炎（PSC）原发性胆汁性胆管炎（PBG（以甫祢烷发性胆汁牲肝瓏疾病累及部位肝内外胆管；毬而.
6、在小胆管陀C 10-15歸的患者）中，只有册班 内的小胆管豈到需响肝内卜胆管诊断模式通常通过胆管HR I.慳尔需要肝活 檢或ERCP.ALP升高，特异性抗碎（ANAJ阳 性，谗断性肝活横。与胆營鬲和结肠侣凤险 升庫相关是否熊去氧胆較应答改善部廿电者的肝脏血港检杳.没 看宦皱证明可以缰解疾病进恳2 LDCA应答电好的亍沐电好预后 相笑交思炎证性肠病：IB3约&血的PSC人群共患灸性屈病（爹为结肠炎）非常罕见;约儒早期疾病常见症狀瘙痒.疲劳，腹痛，胆管炎瘙痒，疲劳，眼睛和嘴巴干燥，屋痛性别占比男性60%女性斗瞒女性$0%,男性10S乎匂诊断年齡任何年龄；大务40年左右T附冲年橙病（ 45岩过量饮迺
7、相茎否否耳删虫相关谥常见于非吸烟者medh 相关参考文献1.Guest Commentary: Distinguishing between PSC and PBC after a name change2.TO our PSC comm un ity:lear n the differe nee betwee n PSC and PBC.3中华医学会肝病学分会，中华医学会消化病学分会，中华医学会感染病学分会原发性硬化性胆管炎诊断和治疗专家共识（2015 ） 临床肝胆病杂志,32（1）,23-31.4中华医学会肝病学分会，中华医学会消化病学分会，中华医学会感染病学分会原发性胆汁性肝硬化(又名原发 性胆汁性胆管炎)诊断和治疗共识(2015)临床肝胆病杂志,31(12),1980-1988.5.艾月梅，严玉娟，邢益平.自身免疫性肝病临床诊治研究进展*J.实用肝脏病杂志,2016, 19(3): 360-3646.李博，王绮夏，马雄.自身免疫性肝病2016年研究进展J.中华肝脏病杂志,2017,25(2): 100-104.
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