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1、第十三单元 帕金森病 帕金森病（PD）又名震颤麻痹，是中老年人常见的神经系统变性疾病，以黑质多巴胺（DA）能神经元变性和形成路易小体为特征。临床上以静止性震颤、运动迟缓、肌强直和姿势步态异常为主要表现。一、生化变化 1.黑质-纹状体通路：黑质致密部DA能神经元从血流摄入左旋酪氨酸，在细胞内酪氨酸羟化酶（TH）作用下转化为左旋多巴（L-Dopa），再经过多巴脱羧酶（DDC）作用转化为多巴胺（DA）。 DA通过黑质-纹状体束作用于壳核和尾状核突触后神经元。释放的DA最后被神经元内单胺氧化酶（MAO）和胶质细胞内的儿茶酚-氧位-甲基转移酶（COMT）分解成高香草酸（HVA）而代谢。 2.DA和乙酰胆
2、碱（ACh）：PD患者由于黑质DA能神经元变性丢失，TH和DDC减少，使纹状体内DA含量显著降低，DA与ACh之间的平衡被打破，造成ACh系统功能相对亢进，因此产生肌张力增高、动作减少等运动症状。 3.基底节中其他递质或神经肽，如去甲肾上腺素（NE）、5-羟色胺（5-HT）、P物质（SP）、脑啡肽（ENK）、生长抑素（SS）在PD亦有改变。二、临床表现 PD多于60岁以后发病，起病隐袭，缓慢发展，逐渐加剧。主要表现有： 1.震颤 常为首发症状，多由一侧上肢远端（手指）开始，逐渐累及同侧下肢、扩展到对侧肢体，下颌、口唇、舌及头部通常最后受累。典型表现是静止性震颤，拇指与屈曲的示指间呈“搓丸样”动
3、作，安静或休息时出现或明显，随意运动时减轻或停止，紧张时加剧，入睡后消失。少数患者，尤其是70岁以上发病者可不出现震颤。部分患者可合并姿势性震颤。 2.肌强直 表现为屈肌和伸肌同时受累，被动运动关节时始终保持增高的阻力，类似弯曲软铅管的感觉，故称“铅管样强直”；部分患者因伴有震颤，检查时可感到在均匀的阻力中出现断续停顿，如同转动齿轮感，称为“齿轮样强直”。与锥体束损害出现的“折刀样强直”不同。四肢、躯干、颈部肌强直可使患者出现特殊的屈曲体姿，表现为头部前倾，躯干俯屈，上肢肘关节屈曲，腕关节伸直，前臂内收，下肢之髋及膝关节均略为弯曲。 3.运动迟缓 表现为随意动作减少，包括始动困难和运动迟缓；面
4、部表情肌活动减少，常常双眼凝视，瞬目减少，呈现“面具脸”；手指作精细动作如扣钮、系鞋带等困难；书写时字越写越小，呈现“写字过小征”。 4.姿势步态异常 站立时呈屈曲体姿，走路时启动困难，呈小步态，步伐逐渐变小变慢，迈步后即以极小的步伐向前冲去，越走越快，不能及时停步或转弯，称“慌张步态”，上肢的前后摆动减少或完全消失。 5.其他症状 自主神经症状较普遍，如皮脂腺分泌亢进所致之脂颜，汗腺分泌亢进之多汗，消化道蠕动障碍引起的顽固性便秘，交感神经功能障碍所致的直立性低血压等。精神症状如认知功能减退、抑郁和视幻觉等，但常不严重。三、诊断与鉴别诊断 1.依据发病年龄、典型的临床表现及进行性的病程，诊断并
5、不困难。 2.鉴别诊断 主要与药物、毒素、脑血管病变、脑炎、外伤等，以及其他神经变性疾病所致的帕金森综合征相鉴别。 （1）继发性PD：有明确病因可寻，如感染、药物、中毒、动脉硬化和外伤等。如脑炎后帕金森综合征；药物或中毒性帕金森综合征：神经安定剂（酚噻嗪类及丁酰苯类），一氧化碳、MPTP、锰尘中毒；动脉硬化性帕金森综合征。 （2）抑郁症：不具有PD的肌强直和震颤，抗抑郁剂治疗有效，可资鉴别。 （3）特发性震颤：震颤以姿势性或运动性为特征，发病年龄早，饮酒或用普萘洛尔后震颤可显著减轻，无肌强直和运动迟缓，1/3患者有家族史。 （4）伴发帕金森表现的其他神经变性疾病：如弥散性路易体病、肝豆状核变性
6、、亨廷顿舞蹈病、多系统萎缩（纹状体黑质变性、Shy-Drager综合征、橄榄脑桥小脑萎缩）、进行性核上性麻痹、皮质基底节变性等，各自有临床和影像学特征。 帕金森病病人之特殊姿势: 头部前倾,躯干俯屈,肘关节屈曲,前臂内收,双手置于躯干前方,下肢之髋及膝关节 略为弯曲 帕金森病病人手部特殊姿势 帕金森病病人典型的面具脸四、治疗原则 1.药物治疗 是目前治疗PD的主要方法，其目的是恢复纹状体DA和ACh两大递质系统的平衡，包括应用抗胆碱能药和多种改善DA递质功能药物；应遵循的原则是：从小剂量开始，缓慢递增，尽量以较小剂量取得较满意疗效。 （1）抗胆碱能药物：对震颤和强直有一定效果，但对运动迟缓疗效
7、较差，适用于震颤突出且年龄较轻的患者。常用药物为安坦，但青光眼及前列腺肥大患者禁用，老年患者慎用。 （2）金刚烷胺：可促进DA在神经末梢的释放。对少动、强直、震颤均有轻度改善作用，早期患者可单独或与安坦合用。 （3）多巴制剂（替代疗法）：常用左旋多巴与外周多巴脱羧酶抑制剂（芳香族氨基酸脱羧酶抑制剂）的复合制剂（如美多巴、息宁），以减少左旋多巴在外周的降解，提高疗效，减少副作用。 （4）DA受体激动剂：直接激动突触后多巴胺受体。常用药物有：溴隐亭、培高利特、泰舒达缓释片、阿朴吗啡。 （5）单胺氧化酶B抑制剂：能阻止DA降解成HVA，增加脑内DA含量。如丙炔苯丙胺。 （6）儿茶酚-氧位-甲基转移酶（COMT）抑制剂：增加L-Dopa进脑内的量，阻止DA降解，使脑内DA含量增加。 2.外科治疗 目前常用的手术方法有苍白球、丘脑毁损术和深部脑刺激术（DBS）。适应证是药物治疗失效、不能耐受或出现运动障碍（异动症）的患者。对年龄较轻，症状以震颤、强直为主且偏于一侧者效果较好，但术后仍需应用药物治疗。 3.细胞移植及基因治疗 目前尚在动物实验阶段，还不能临床应用。 4.康复治疗 对患者进行语言、进食、行走和日常生活的训练。4 / 4文档可自由编辑打印
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