细胞生物学72PPT学习教案

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1、会计学1初级溶酶体初级溶酶体残余（小）体残余（小）体次级溶酶体次级溶酶体第1页/共28页（二）溶酶体的功能（二）溶酶体的功能消化消化1.清除无用的生物大分子、衰老的细胞器及衰老损清除无用的生物大分子、衰老的细胞器及衰老损伤和死亡的细胞伤和死亡的细胞细胞内消化细胞内消化不需要的酶不需要的酶细胞器细胞器细胞细胞自噬泡自噬泡巨噬细胞巨噬细胞自噬溶酶体自噬溶酶体异噬溶酶体异噬溶酶体异噬泡异噬泡台台-萨氏萨氏(Tay-Sachs)（家族黑蒙性白病）（家族黑蒙性白病）溶酶体中溶酶体中 -氨基己糖脂酶氨基己糖脂酶A(-N-hexosaminidase A)缺失，缺失，GM2累积在脑细胞内，精神呆滞，累积在脑

2、细胞内，精神呆滞，2-6岁死亡。岁死亡。类似疾病类似疾病储积症储积症隐性遗传病隐性遗传病溶酶体中充满了未降解的物质溶酶体中充满了未降解的物质第2页/共28页2.防御功能防御功能细胞外消化细胞外消化清除抗原清除抗原-抗体复合物及吞噬的细菌、病毒抗体复合物及吞噬的细菌、病毒巨噬细胞中自由基与溶酶体共同杀菌巨噬细胞中自由基与溶酶体共同杀菌某些细胞特有的功能：巨噬细胞等吞噬细胞某些细胞特有的功能：巨噬细胞等吞噬细胞麻风杆菌、利什曼原虫：麻风杆菌、利什曼原虫：巨噬细胞中繁殖巨噬细胞中繁殖抑制吞噬泡酸化抑制吞噬泡酸化抑制酶的活性抑制酶的活性病毒：病毒：受体介导的胞吞作用侵入细胞受体介导的胞吞作用侵入细胞利

3、用酸性环境释放病毒核壳利用酸性环境释放病毒核壳防御功能失灵防御功能失灵第3页/共28页3.其他重要的生理功能其他重要的生理功能作为细胞内的消化作为细胞内的消化“器官器官”为细胞提供营养为细胞提供营养分泌细胞中，参与分泌的调节过程分泌细胞中，参与分泌的调节过程参与清除赘生性组织或退行性变化的细胞：蝌蚪尾巴的退化参与清除赘生性组织或退行性变化的细胞：蝌蚪尾巴的退化精子的顶体为特化的溶酶体，受精过程发生顶体反精子的顶体为特化的溶酶体，受精过程发生顶体反应，促进受精应，促进受精如将甲状腺球蛋白降解成有活性的甲状腺素。如将甲状腺球蛋白降解成有活性的甲状腺素。营养来自血液，内吞营养来自血液，内吞LDL、血

4、清脂蛋白、血清脂蛋白第4页/共28页动物细胞溶酶体系统示意图动物细胞溶酶体系统示意图第5页/共28页第6页/共28页（三）溶酶体的发生（三）溶酶体的发生识别信号：不是肽链，而是依赖溶酶体酶的识别信号：不是肽链，而是依赖溶酶体酶的 构象或三级结构形成构象或三级结构形成溶酶体蛋白溶酶体蛋白Cis膜囊膜囊中间膜囊中间膜囊Trans膜囊膜囊N连接糖基化连接糖基化甘露糖甘露糖N-乙酰葡糖胺乙酰葡糖胺磷酸磷酸去乙酰葡糖胺形成受体结合受体结合出芽，形成初级溶酶体出芽，形成初级溶酶体1. 依赖依赖M6P的溶酶体分选途径的溶酶体分选途径第7页/共28页溶酶体的发生过程溶酶体的发生过程第8页/共28页2. 溶酶体

5、蛋白的其他分选途径溶酶体蛋白的其他分选途径依赖于依赖于M6P的分选途径的效率不高，部分含有的分选途径的效率不高，部分含有M6P标志的溶酶体酶通过运输小泡直接分泌到细胞外。标志的溶酶体酶通过运输小泡直接分泌到细胞外。在细胞质膜上还存在依赖于钙离子的在细胞质膜上还存在依赖于钙离子的M6P受体，与胞受体，与胞外的溶酶体酶结合，通过受体介导的内吞作用，把酶外的溶酶体酶结合，通过受体介导的内吞作用，把酶运送至前溶酶体中，运送至前溶酶体中， M6P受体返回细胞质膜，反复受体返回细胞质膜，反复使用。使用。还存在不依赖于还存在不依赖于M6P的分选途径，如的分选途径，如T细胞溶酶体中细胞溶酶体中的酶通过不依赖的

6、酶通过不依赖M6P的途径进入溶酶体。溶酶体膜上的途径进入溶酶体。溶酶体膜上的蛋白不具有的蛋白不具有M6P标志。标志。酸性磷酸酶酸性磷酸酶的分选也不涉及的分选也不涉及M6P途径途径鉴定溶酶体的主要标志酶鉴定溶酶体的主要标志酶第9页/共28页第10页/共28页第11页/共28页（四）溶酶体与过氧化物酶体（四）溶酶体与过氧化物酶体过氧化物酶体（过氧化物酶体（peroxisome）又称微体（）又称微体（microbody）由单层膜围绕的内含一种或几种氧化酶类的细胞器，由单层膜围绕的内含一种或几种氧化酶类的细胞器，由由J. Rhodin（1954）首次在鼠肾小管上皮细胞中发现。）首次在鼠肾小管上皮细胞中

7、发现。是一种具有异质性的细胞器，在不同生物及不同发育阶是一种具有异质性的细胞器，在不同生物及不同发育阶段有所不同。段有所不同。共同特点是内含一至多种依赖黄素（共同特点是内含一至多种依赖黄素（FAD）的氧化酶和）的氧化酶和过氧化氢酶（标志酶），已发现过氧化氢酶（标志酶），已发现40多种氧化酶，如多种氧化酶，如L-氨氨基酸氧化酶，基酸氧化酶，D-氨基酸氧化酶等等，其中尿酸氧化酶氨基酸氧化酶等等，其中尿酸氧化酶（urate oxidase）的含量极高，以至于在有些种类形成）的含量极高，以至于在有些种类形成酶结晶构成的核心。酶结晶构成的核心。第12页/共28页人肝细胞过氧化物酶体人肝细胞过氧化物酶体第

8、13页/共28页小鼠肺细胞过氧化物酶体第14页/共28页 烟草叶肉细胞的过氧化物酶体烟草叶肉细胞的过氧化物酶体（中央具有尿酸氧化酶形成的晶体状核心）（中央具有尿酸氧化酶形成的晶体状核心）第15页/共28页1.过氧化物酶体与溶酶体的区别过氧化物酶体与溶酶体的区别第16页/共28页2.过氧化物酶体的功能过氧化物酶体的功能解毒功能解毒功能依赖黄素的氧化酶的共性是将底物氧化后，生成过氧化氢。依赖黄素的氧化酶的共性是将底物氧化后，生成过氧化氢。RH2+O2R+H2O2过氧化氢酶又可以利用过氧化氢，将其它底物氧化。过氧化氢酶又可以利用过氧化氢，将其它底物氧化。RH2+H2O2R+2H2O此外，当细胞中的此

9、外，当细胞中的H2O2过剩时，过氧化氢酶亦可催化以下过剩时，过氧化氢酶亦可催化以下反应：反应：2H2O2 2H2O + O2R:酚、甲醛、甲酸和醇等有害物质酚、甲醛、甲酸和醇等有害物质第17页/共28页分解脂肪酸，向细胞之间提供热能分解脂肪酸，向细胞之间提供热能在动物中过氧化物酶体参与脂肪酸的在动物中过氧化物酶体参与脂肪酸的氧化氧化在植物中过氧化物酶体主要有：在植物中过氧化物酶体主要有：参与光呼吸作用，将光合作用的副产物乙醇酸氧化参与光呼吸作用，将光合作用的副产物乙醇酸氧化为乙醛酸和过氧化氢，为乙醛酸和过氧化氢，在萌发的种子中，进行脂肪的在萌发的种子中，进行脂肪的-氧化，产生氧化，产生CoA，

10、经乙醛酸循环，加入三羧酸循环，将脂肪转变为葡萄经乙醛酸循环，加入三羧酸循环，将脂肪转变为葡萄糖。因涉及乙醛酸循环，又称乙醛酸循环体糖。因涉及乙醛酸循环，又称乙醛酸循环体（glyoxysome）。）。第18页/共28页3.过氧化物酶体的发生过氧化物酶体的发生过氧化物酶体经分裂繁殖，与线粒体、叶绿体相过氧化物酶体经分裂繁殖，与线粒体、叶绿体相似，但不含似，但不含DNA过氧化物酶体蛋白有核基因编码，在基质中合成，过氧化物酶体蛋白有核基因编码，在基质中合成，之后转运到过氧化物酶体中之后转运到过氧化物酶体中进入过氧化物酶体需要在信号序列的指导下进行（进入过氧化物酶体需要在信号序列的指导下进行（PTS）

11、PTS1多存在于多存在于C端端 PTS2多存在于多存在于N端端过氧化物酶体的膜脂可能在内质网合成过氧化物酶体的膜脂可能在内质网合成第19页/共28页过氧化物酶体发生示意图过氧化物酶体发生示意图第20页/共28页第21页/共28页溶酶体与疾病溶酶体与疾病1矽肺矽肺 二氧化硅尘粒（矽尘）吸入肺泡后被巨噬细胞吞二氧化硅尘粒（矽尘）吸入肺泡后被巨噬细胞吞噬，含有矽尘的吞噬小体与溶酶体合并成为次级溶酶体。噬，含有矽尘的吞噬小体与溶酶体合并成为次级溶酶体。二氧化硅的羟基与溶酶体膜的磷脂或蛋白形成氢键，导二氧化硅的羟基与溶酶体膜的磷脂或蛋白形成氢键，导致吞噬细胞溶酶体崩解，细胞本身也被破坏，矽尘释出，致吞噬

12、细胞溶酶体崩解，细胞本身也被破坏，矽尘释出，后又被其他巨噬细内吞噬，如此反复进行。受损或已破后又被其他巨噬细内吞噬，如此反复进行。受损或已破坏的巨噬细胞释放坏的巨噬细胞释放“致纤维化因子致纤维化因子”，并激活成纤维细，并激活成纤维细胞，导致胶原纤维沉积，肺组织纤维化。胞，导致胶原纤维沉积，肺组织纤维化。第22页/共28页2肺结核肺结核 结核杆菌不产生内、外毒素，也无荚膜和侵袭结核杆菌不产生内、外毒素，也无荚膜和侵袭性酶。但是菌体成分硫酸脑苷脂能抵抗胞内溶酶体的性酶。但是菌体成分硫酸脑苷脂能抵抗胞内溶酶体的溶菌杀伤作用，使结核杆菌在肺泡内大量生长繁殖，溶菌杀伤作用，使结核杆菌在肺泡内大量生长繁殖

13、，导致巨噬细胞裂解，释放出的结核杆菌再被吞噬而重导致巨噬细胞裂解，释放出的结核杆菌再被吞噬而重复上述过程，最终引起肺组织钙化和纤维化。复上述过程，最终引起肺组织钙化和纤维化。第23页/共28页3各类贮积症各类贮积症 贮积症（贮积症（storage disease）：）：是由于遗传缺陷引起的，是由于遗传缺陷引起的，由于溶酶体的酶发生变异，功能丧失，导致底物在溶酶体由于溶酶体的酶发生变异，功能丧失，导致底物在溶酶体中大量贮积，进而影响细胞功能，常见的贮积症主要有以中大量贮积，进而影响细胞功能，常见的贮积症主要有以下几类。下几类。 台台-萨氏综合征（萨氏综合征（Tay-Sachs diesease）

14、：）：又叫黑蒙性又叫黑蒙性家族痴呆症，溶酶体缺少氨基已糖酯酶家族痴呆症，溶酶体缺少氨基已糖酯酶A（-N-hexosaminidase），导致神经节甘脂），导致神经节甘脂GM2积累，影响细胞积累，影响细胞功能，造成精神痴呆，功能，造成精神痴呆，26岁死亡。患者表现为渐进性失岁死亡。患者表现为渐进性失明、病呆和瘫痪，该病主要出现在犹太人群中。明、病呆和瘫痪，该病主要出现在犹太人群中。 II型糖原累积病（型糖原累积病（Pompe病）：病）：溶酶体缺乏溶酶体缺乏-1,4-葡萄葡萄糖苷酶，糖原在溶酶体中积累，导致心、肝、舌肿大和骨糖苷酶，糖原在溶酶体中积累，导致心、肝、舌肿大和骨骼肌无力。属常染色体缺陷

15、性遗传病，患者多为小孩，常骼肌无力。属常染色体缺陷性遗传病，患者多为小孩，常在两周岁以前死亡。在两周岁以前死亡。第24页/共28页 Gaucher病：病：又称脑苷脂沉积病又称脑苷脂沉积病,是巨噬细胞和脑是巨噬细胞和脑神经细胞的溶酶体缺乏神经细胞的溶酶体缺乏- 葡萄糖苷酶造成的。大量的葡萄糖苷酶造成的。大量的葡萄糖脑苷脂沉积在这些细胞溶酶体内葡萄糖脑苷脂沉积在这些细胞溶酶体内,巨噬细胞变成巨噬细胞变成Gaucher 细胞，患者的肝、脾、淋巴结等肿大，中枢神细胞，患者的肝、脾、淋巴结等肿大，中枢神经系统发生退行性变化，常在经系统发生退行性变化，常在1 岁内死亡。岁内死亡。 细胞内含物病（细胞内含物

16、病（inclusion-cell disease，I-cell disease）：）：N-乙酰葡糖胺磷酸转移酶单基因突变引起乙酰葡糖胺磷酸转移酶单基因突变引起的。由于基因突变，高尔基体中加工的溶酶体前酶上不的。由于基因突变，高尔基体中加工的溶酶体前酶上不能形成能形成M6P分选信号，酶被运出细胞（分选信号，酶被运出细胞（default pathway）。这类病人成纤维细胞的溶酶体中没有水解）。这类病人成纤维细胞的溶酶体中没有水解酶，导致底物在溶酶体中大量贮积，形成所谓的酶，导致底物在溶酶体中大量贮积，形成所谓的“包涵包涵体（体（inclusion）”。另外这类病人肝细胞中有正常的溶。另外这类病人

17、肝细胞中有正常的溶酶体，说明溶酶体形成还具有酶体，说明溶酶体形成还具有M6P之外的途径。之外的途径。第25页/共28页4类风湿性关节炎类风湿性关节炎 溶酶体膜很易脆裂，其释放的酶导致关节组织损伤溶酶体膜很易脆裂，其释放的酶导致关节组织损伤和发炎和发炎 。第26页/共28页过氧化物酶体与疾病过氧化物酶体与疾病Zellweger综合症综合症是一类与过氧化物酶体有关的遗传是一类与过氧化物酶体有关的遗传病，也叫脑肝肾综合症，患者细胞的过氧化物酶体病，也叫脑肝肾综合症，患者细胞的过氧化物酶体中，酶蛋白输入有关的蛋白质变异，过氧化物酶体中，酶蛋白输入有关的蛋白质变异，过氧化物酶体是是“空的空的”。脑、肝、肾异常，出生。脑、肝、肾异常，出生3-6个月内后死个月内后死亡。亡。第27页/共28页