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1、会计学1n熟悉：维生素D缺乏性佝偻病的病因及发病机理。n了解：维生素D缺乏性佝偻病的鉴别诊断。第1页/共90页第2页/共90页第3页/共90页第4页/共90页补充第5页/共90页年维生素D的主要来源。第6页/共90页日光皮肤合成出生天然食物2周含量少主要来源第7页/共90页lSPF 15，维生素D产生损失99%第8页/共90页VitD225-OHD第二次羟化1,25 (OH)2DCaPUVLVitD37-DHC（7脱氢胆骨化醇）维生素D结合蛋白胆汁小肠刷状缘第一次羟化PTH1羟化酶球蛋白25-（OH）D3是循环中维生素D的主要形式1,25-（OH）2D3被认为是一种类固醇激素第9页/共90页第
2、10页/共90页,2nP 促进肾脏合成1,25(OH)2D，P抑制其合成第11页/共90页VitD2,3自身反馈自身反馈25-(OH)D31,25-(OH)2D3第12页/共90页第13页/共90页第14页/共90页第15页/共90页低低第16页/共90页第17页/共90页X线：线：正常，或钙化带稍模糊血生化：血生化：25-(OH)D3PTHCa2+、PAKP正常或稍高第18页/共90页枕秃枕秃第19页/共90页 78个月：方颅（个月：方颅（cephalus quadratus）头颅 肋串珠肋串珠(rachitic rosary)：第：第710肋明显，骨肋明显，骨骺端膨大骺端膨大 鸡胸、漏斗胸
3、鸡胸、漏斗胸(funnel breast)：1岁小儿岁小儿 郝氏沟（郝氏沟（Harrison groove）：胸廓下缘水）：胸廓下缘水平凹陷平凹陷胸骨 手镯、足镯：手腕、足踝钝圆形隆起手镯、足镯：手腕、足踝钝圆形隆起 站立、行走后双下肢负重，下肢骨骼弯曲站立、行走后双下肢负重，下肢骨骼弯曲 膝内翻（膝内翻（“O”型）、膝外翻（型）、膝外翻（“X”型）型）四肢脊柱 脊柱后凸、侧弯畸形：坐与站后，韧带松弛脊柱后凸、侧弯畸形：坐与站后，韧带松弛第20页/共90页骨骺软骨带增宽（2mm）骨质疏松，骨皮质变薄骨干弯曲畸形或青枝骨折，骨折可无临床症状第21页/共90页骨骼X线表现干骺端呈杯口状、毛刷状；钙
4、化带边缘模糊、变薄；骨骺软骨带增宽beforeafter第22页/共90页骨骼X线表现干骺端呈杯口状、毛刷状；钙化带边缘模糊、变薄；骨质软化、变形：O形腿、X形腿第23页/共90页肋串珠Rachitic rosary第24页/共90页肋膈沟Harrison grooves膈肌附着处肋骨受牵拉而内陷第25页/共90页手镯征手镯征第26页/共90页鸡胸 Chicken breast胸骨和邻近软骨向前突起第27页/共90页漏斗胸Funnel breast第28页/共90页“O”型腿型腿踝关节并拢，两膝关节距离3cm。第29页/共90页X型腿型腿第30页/共90页第31页/共90页治疗时间治疗时间观察
5、指标观察指标改变改变数天血Ca2+、P正常12月血AKP正常23周骨骼X线改善骨骼骨骼X X线改善：线改善：出现不规则钙化线，钙化带致密增宽，骨密度恢复第32页/共90页第33页/共90页第34页/共90页早期诊断：早期诊断： 血25-(OH)D3最可靠的诊断指标第35页/共90页头大、颈头大、颈短、塌鼻短、塌鼻、小眼、小眼、厚唇、舌厚唇、舌大、低耳大、低耳、第36页/共90页软骨发育不良：头大、前额突出 第37页/共90页脑积水：前囟进行性增大 第38页/共90页第39页/共90页第40页/共90页第41页/共90页第42页/共90页第43页/共90页肋骨串珠手镯、脚镯方颅第44页/共90页
6、第45页/共90页正常下肢发育过程第46页/共90页时给予多种维生素。治疗1月后复查。2.补充钙剂 只要牛奶每天500Ml,不需要补充钙剂。3.其他辅助治疗 加强营养，坚持每日户外活动。第47页/共90页第48页/共90页第49页/共90页维生素维生素D中毒标准中毒标准 血血25-OHD150ng/ml第50页/共90页第51页/共90页800IU/d第52页/共90页。l目前还难以确定所需要的阳光照射时间，能产生足够的维生素D，满足人体需要量l过度暴露于紫外线 有引起皮肤癌可能.l建议6个月以下婴儿 避免被阳光直射第53页/共90页第54页/共90页妊娠母亲补充维生素妊娠母亲补充维生素D，1
7、000IU/d血清血清25-OHD 10ng/mL267ng/mL第55页/共90页第56页/共90页第57页/共90页是维生素D缺乏性佝偻病的伴发症状之一，多见6月以内的小婴儿。 第58页/共90页第59页/共90页串珠、手足镯方颅第60页/共90页惊厥惊厥手足搐搦手足搐搦 见于较大婴幼儿喉痉挛喉痉挛 婴儿多见最常见，突发，无热面神经征面神经征 Chvostek sign腓反射腓反射 Peroneal reflex陶瑟征陶瑟征 Trousseau sign第61页/共90页第62页/共90页手痉挛呈弓状，双手呈腕部屈曲状，手指伸直，拇指内收掌心。足部踝关节伸直，足趾同时向下弯曲第63页/共9
8、0页（3）吸气性喉鸣）吸气性喉鸣（4）可突然发生窒息，严重缺）可突然发生窒息，严重缺氧甚至死亡氧甚至死亡第64页/共90页面神经征 Chvosteks sign（+） 手指尖叩锤骤击患儿颧弓与口角的面颊部，引起眼睑和口角抽动为面神经征阳性 第65页/共90页陶瑟征 Trousseau sign （+）以血压计袖带包裹上臂，使血压维持在收缩压与舒张压之间，5分钟之内该手出现痉挛症状。 第66页/共90页第67页/共90页低血镁血症：常见于小婴儿发作常见于小婴儿发作时有肌肉颤动，血镁降低。时有肌肉颤动，血镁降低。血镁常低于0.58mmol/L第68页/共90页数秒至数十秒自停，伴智能异常，脑电图有特征性的高幅异常，脑电图有特征性高幅异常节律波出现。第69页/共90页第70页/共90页正常或稍低，颅骨X线可见基底核钙化灶。第71页/共90页第72页/共90页第73页/共90页Vitamin D 治疗第74页/共90页第75页/共90页第76页/共90页第77页/共90页E.以上都不是答案（C）第78页/共90页第79页/共90页D.方颅及前囟增大E.“O”形腿答案（D）第80页/共90页第81页/共90页第82页/共90页第83页/共90页第84页/共90页第85页/共90页E以上都不是答案：C第86页/共90页第87页/共90页第88页/共90页第89页/共90页
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