原发性甲旁亢的临床表现

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1、 原发性甲旁亢的临床表现（摘）（一）高钙血症的表现一般来说，当患者的血清钙在2.63mmol/L时常无症状，但超过此范围便会有明显的多系统症状。1. 胃肠道高血钙可引起食欲减退、胃肠道蠕动减弱、腹胀、消化不良、便秘、恶心、呕吐等。高血钙刺激胃黏膜，使胃泌素分泌增加，胃壁细胞分泌胃酸增加，患者常有顽固性消化性溃疡（十二指肠球部、胃窦、十二指肠球后溃疡等等部位）。在高血钙刺激下，激活胰腺管内胰蛋白酶原，引起自身消化和胰腺的氧化应激反应、另外胰管内钙盐沉积，引起阻塞，可导致急性或慢性胰腺炎。2.中枢神经系统可以导致失眠烦躁、记忆力减退，反应迟钝，情绪不稳定，轻度个性改变，抑郁、嗜睡，或剧烈的头痛，有

2、时由于症状无特异性，可被误诊为神经症。血钙大于3mmol/L时，容易出现明显精神症状如幻觉、躁狂，当血钙大于3.75mmol/L时可出现代谢性昏迷。3.神经肌肉系统倦怠、四肢无力，吞咽困难等、以近端肌无力为甚，可出现肌萎缩，伴有肌痛，伴肌电图异常。运动后加重，休息后也难恢复。4.心血管表现高血钙使血管平滑肌收缩，血管钙化，形成高血压，发生率20%25%，心内膜及心肌钙化使心功能减退；心电图显示Q-T 间期缩短等典型的改变。5.软组织钙化肌腱、软骨等处异位钙化，导致非特异性关节疼痛。6.皮肤钙盐沉积可引起皮肤瘙痒。7.贫血重症患者可出现贫血，为骨髓组织纤维化所致。8.胆石症胆囊和胆总管石灰石性胆

3、汁，引起梗阻性黄疸。 （二）泌尿系统表现长期高血钙可导致有大量尿钙排出，并影响肾小管的浓缩功能，出现多尿、口渴、多饮，还可出现肾结石与肾实质钙化，临床上有肾绞痛，血尿或继发尿路感染及尿路梗阻，反复发作后可引起肾功能损害甚至可导致肾功能衰竭（可达1/3）。本病所致的尿结石的特点为多发性、反复发作性、双侧性，结石常具有逐渐增多、增大等活动性现象，连同肾实质钙盐沉积，对本病具有诊断意义。尿结石患者中，约有2%5%由甲旁亢引起。甲旁亢性肾脏病变的主要特征是肾间质钙盐的沉着，沉着的部位可以不同，但常常累及的是髓质和皮髓质的交界处，偶尔会在皮质。早期的钙盐的沉积只能通过肾活检在显微镜下观察到，B超、X线片

4、都不能显示。后期的钙盐沉积增加，在腹部X线下就可以观察到肾脏中微小的钙化，部位多位于肾锥体和髓质区域，这和钙在肾小管上皮的沉积有关。高钙对肾脏的损伤主要在远端肾小管，而对肾小球和近端小管的影响是很轻微的。（三）骨骼系统病变初期有骨痛，可位于背部、脊椎、髋部、胸肋骨处或四肢，局部压痛。长期患病者广泛的骨关节疼痛，活动受限、翻身困难、卧床不起，出现椎体压缩、骨骼畸形（部分患者尚有骨质局部隆起等骨囊肿表现），如胸廓塌陷、驼背和身材变矮等，易发生病理性骨折。过高的PTH会引起纤维囊性骨炎，远端指骨骨膜下吸收，锁骨远端变细，颅骨斑点样脱钙，牙槽骨吸收及骨囊肿和棕色瘤等。骨密度测定往往显示皮质骨骨密度下降

5、，而松质骨一般正常。患者的骨形成和骨吸收指标一般均升高。骨骼病变的程度是不同的。骨膜下吸收是甲旁亢出现最早和特异性最高的X线征象。逐渐会出现全身性骨质疏松。骨囊肿是比较特异性的，它可以是原发性甲状旁腺功能亢进症的唯一的骨骼表现。棕色瘤是因为破骨细胞、成骨细胞和纤维细胞在骨囊肿中有陈旧性的出血，从而使骨囊肿呈现棕黄色，叫做棕色瘤。到了最后，骨质疏松、骨囊肿最后的结果是导致病理性的骨折。（ ）是甲旁亢出现最早和特异性最高的X线征象A. 骨囊肿B. 骨膜下吸收C. 骨质疏松D. 骨形成和骨吸收指标升高正确答案：B解析：骨膜下吸收是甲旁亢出现最早和特异性最高的X线征象。四、特殊类型临床表现（一）血钙正

6、常的原发性甲旁亢血清总钙正常，但离子钙升高，病情较轻，可由于合并佝偻病或骨软化症，故血钙正常。（二）多发性内分泌腺瘤MENI型中有4/5患者，MENII型中有1/3的患者伴有甲状旁腺腺瘤或增生，除具有PTH过多所致的病理改变外，同时可具有相应的其他内分泌腺瘤所分泌过多激素的病理改变。（三）原发性甲旁亢合并妊娠此种情况可使高血钙缓解，但羊水中总钙升高，新生儿易低钙性抽搐，死亡率较高，引起流产、早产等，加重病情导致高血钙危象的发生。在妊娠4 6 个月手术治疗，效果满意。（四）甲旁亢高血钙危象如果血钙的水平大于3.75mmol/L就会出现甲旁亢高血钙危象。诱因多是恶性甲旁腺瘤，肾脏损害或高热、脱水、

7、手术创伤或过度挤压甲旁腺。病情急剧恶化，恶心、呕吐、烦渴多尿、脱水、低血压，出现急性器质性精神障碍，表现为嗜睡、昏迷、幻觉妄想和攻击行为等、同时可因心律失常，肾衰而致命。五、辅助检查（一）实验室检查1.血（1）血钙升高血钙升高是最主要的生化指标，最具有诊断的价值，需要多次测定才能确诊。正常成人的血清总钙是2.252.75mmol/L；如果2.65mmol/L，就是偏高；如果2.75mmol/L或者游离钙超过1.25mmol/L时，可以确定为高钙血症。有一些特殊的情况：维生素D缺乏、肾功能不全、低蛋白血症血清总钙可以不高，游离钙高。血pH值影响血钙的测定值，酸中毒时可抑制Ca2+与白蛋白结合，使

8、Ca2+增高，反之，碱中毒时Ca2+降低。我们查到患者血钙正常时，要考虑有没有这些干扰的因素。（2）血清磷降低正常成人的空腹血磷是0.971.45mmol/L，儿童为1.292.10mmol/L。 1.45 mmol/L是高血磷；低于0.97 mmol/L是低血磷。也有些特殊的情况，肾功能不全时血磷可以不低，肾功能本身影响血清离子钙的浓度、iPTH水平等，肾小球滤过率与这二者之间呈负相关。（3）碱性磷酸酶增高，骨骼病变患者就更为明显。（4）血氯升高，血HCO3-降低，代呈现谢性酸中毒。2.血清整分子PTH （iPTH）升高原发性甲旁亢主要的病因是因为甲状旁腺过多地分泌甲状旁腺激素，因此在实验室

9、检查里，血清整分子PTH是升高的。正常范围是110pmol/L，平均值是3.42pmol/L。iPTH水平升高或高限水平，即可确诊为原发性甲旁亢。血PTH水平结合血清钙值一起分析有利于鉴别原发性和继发性甲旁亢。3.尿（1）尿钙增加血清钙低于2.87mmol/L时，尿钙增加是不明显的，因为甲状旁腺激素可以降低钙的清除。我国成人24小时尿钙排量是1.95.6mmol/L（75225mg），女性250mg或男性300mg时，是有诊断意义的。（2）尿磷正常24小时尿磷排量是小于1g，甲旁亢时常常是增高的。但是受饮食因素的影响，它的诊断意义不如尿钙排量那么重要，有低磷血症而尿磷19.2mmol/24h时

10、，对甲状旁腺机能亢进症才有诊断意义。（3）尿环磷酸酰酐的测定80%的甲旁亢病人尿中cAMP增高。尿cAMP的排泄率反映了循环中有生物活性的PTH的浓度。（4）肾小管再吸收磷试验（T.R.P）正常时若每天摄入800900mg磷的条件下，磷从肾小球滤过，肾小管能吸收8090%，即TRP8090%。PTH抑制肾小管对磷的重吸收。甲旁亢时抑制到1070%，低于78%即有诊断意义。（5）尿羟腹氨酸（HOP）尿羟腹氨酸可以反应骨基质的溶解状态，甲状旁腺激素可以起到溶骨的作用，使骨有基质溶液，因此尿中羟腹氨酸是增加的。它和血清碱性磷酸酶增高一样，都是提示骨骼有明显的受累。（6）皮质醇抑制试验主要用于鉴别其他

11、原因引起的高钙血症。甲旁亢患者口服大剂量糖皮质激素（强的松60mg/天）连续一周，血钙大多不下降。其他原因如维生素D中毒，骨髓瘤，转移性肿瘤，类癌，牛奶碱中毒高血钙能抑制。甲旁亢患者大多不能抑制。（二）影像学检查1.X线检查X线检查与病变的严重程度是相关的，它的典型表现是普遍性的骨质疏松，弥漫性的脱钙，头颅相是呈现毛玻璃样或者是颗粒状，少见局限性的透亮区，指趾有骨膜下的吸收，皮质外缘呈现花边样的改变。牙周膜、牙槽骨硬板消失，纤维囊性骨炎在骨的去不形成大小不等的透亮区，纤维囊性骨炎多在长骨干出现。腹部的平片一般可以提示肾脏或者输尿管的结石和肾脏的钙化。2.颈部和纵隔的CT颈部和纵隔的CT对于诊断原发性甲状旁腺的定位不是很准确。但是它可以用于检出直径大于1厘米的纵隔腺瘤以及恶性肿瘤引起的异位甲状旁腺机能亢进综合征。3.颈部超声检查颈部超声检查是比较有效的一个手段，有效率是70%79%，可以发现0.51.0cm的肿瘤，假阳性仅仅只有4%。但是不能发现异位和胸骨后的甲状旁腺的病变。4.放射性同位素检查目前确诊率最高的是99mTc甲氧基异丁基腈（MIBI），这个放射性同位素的检查报告与手术的符合率可以达到92%，可以检出直径1cm以上的病变。5骨矿物质密度测定骨密度显示骨量丢失和骨强度减低。