李医生先天性心脏病科普

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1、（仅供参考）一般入院后手术前需要做：血常规（排除孩子感染，明确孩子的血色素情况及血液成分的比例等）、生化（了解孩子的肝肾功能等）、PT（凝血功能）、免疫（明确孩子有无相关感染）、尿常规（了解孩子的泌尿系统情况），胸片（了解孩子的肺血多少，有无肺部感染，心脏大小等，综合评判孩子的病情），超声心动图（了解孩子的病变、病情，），心电图（明确孩子的心率心律情况，排除些心律失常存在的可能，侧面反映孩子的心脏大小等）。部分孩子尤其是复杂病情的孩子还要根据情况选做造影和/或ct检查。术前检查是为了全面评估孩子的病情、整体状况，以确定孩子的手术方案、手术时机，排除手术禁忌，指导术后处理。一般而言，抽血需要一天

2、才能出结果，病人入院后除了等待检查结果出来的时间外，还要组织讨论，对孩子的病情和手术方式进行讨论，全面评估每个孩子的病情和特点，安排手术方案及术中术后的细节。这些在入院后1-2天内完成，所以一般入院第三天排手术，而特殊病情或者复杂病情，要做其他辅助检查才能明确孩子的病情。1、人体心脏有四个瓣膜，其中三尖瓣功能最不重要，由于其解剖特点和功能，所以正常人群普查也会发现三尖瓣存在微量的甚至少量的三尖瓣返流。所以有些孩子术后复查发现三尖瓣微量或少量三尖瓣返流不必担心2、有的家属担心孩子服用药物会不会有不好的影响。其实药物就像吃饭，吃少了会饿，吃多了会撑，不吃又不行。任何药吃多了都有问题，吃少了又达不到

3、治疗效果。所以要根据孩子的病情、体重计算后给孩子开药。不能因为药的说明书上写的那么的危害可能，就望而却步，就草木皆兵。3、孩子们术后的运动问题。许多孩子家长咨询，孩子手术后的运动等情况，一般是这样的，手术后一般的运动是可以参加的，但是建议不做剧烈运动，向几千几千米的长跑就不建议了。4、室间隔缺损个房间隔缺损哪个好长。1.所谓的房间隔缺损好长其实绝大部分是小的或者不大的卵圆孔未闭，真正意义上的房间隔缺损很难长好，这与缺损长好的机制有关系。2.室间隔缺损容易长，也不是所有的室间隔缺损都好长，一般而言膜周的，与周围组织有粘连，且流速不快的容易长好。而位置较高，且分流压差大的孩子不容易长。3.缺损长好

4、的机制有几个方面，主要的是周围组织的粘连，其次是炎症局部瘢痕挛缩粘连，第三是周围组织生长（小的肌部缺损）5、一般孩子越小发育越差的孩子越显得痰多，发育好一些的大一些的孩子会自己咳痰，气管上皮的功能也好一些。手术后在住院期间雾化里有化痰的药，但是更重要的是体疗，也就是拍背，所以出院后如果孩子有痰要好好给孩子拍背，孩子是拍不坏的咽下去了是到了消化系统，而不是潴留在肺里，这样也达到了帮助排痰的目的了术后孩子如何拍背促进孩子咳痰 - n 术后孩子可能或多或少都会有些咳嗽、咳痰等情况，所以术后要加强体疗，注意拍背促进孩子排痰。拍背时应该鼓起掌心，呈凹陷的勺状，以掌面拍击孩子的背部，由下向上，力度适中，不

5、要过于轻柔，过于轻柔起不到.6、术后尿色深可能有如下原因，入量不足，出汗多，尿液浓缩，某些药可能会使尿色加深，血细胞破坏（可见于瓣膜成形后），其他原因（尿道损伤，及其他疾病等）7、孩子出生后肺血管重构的话题，左向右分流的孩子例如房间隔缺损和室间隔缺损，在孩子出生后四个月大小以后，肺血管阻力降低，所以左向右分流加大，肺血增多，所以容易发生肺炎和心衰，所以这就是我为什么建议这些孩子在四个月左右复查超声的原因，也是一部分小小孩就开始服用强心利尿药的原因8、很小的缺损存在的风险不是对肺血管的损害，是反复的分流造成感染性心内膜炎发生率的增高，碰到过三四例小缺损的孩子，后来发生感染性心内膜炎导致二尖瓣或者

6、三尖瓣损害的。另外，这样的孩子四十多岁的时候多半会有活动后不适的的感觉。9、胎儿时期的血流动力学不同于出生后，在胎儿的时候肺里是不通气的，所以肺循环阻力高，因此三尖瓣是可以存在轻度甚至中度的反流，如果三尖瓣本身不存在异常，就不必担心10、关于临时起搏导线的问题是针对病情重的孩子的预防措施，或者有些孩子的心率慢，达不到与孩子病情相适应的最适宜心率时采用的之间措施，不是所有的孩子都装，是根据病情而定的。11、肺动脉闭锁的孩子出生后如果紫绀明显，一定要和当地医院的大夫说不要吸高浓度的氧。出生后复查个超声看看有没有室间隔缺损及动脉导管的大小。因为肺动脉闭锁的孩子有些病人侧枝不多，就靠动脉导管活着呢，吸

7、氧会促进动脉导管的闭合，所以在明确诊断前，紫绀型先心病吸氧其实是很危险的。当然，吸氧不是越多越好，高压力的氧的环境，反而会对组织有损伤，所以不建议长时间吸氧。可以选择间断的吸氧，如果需要的话。出生后孩子的动脉导管基本上都是不能立即闭合的饿，大部分需要一段时间才能闭合。吸氧会引起动脉导管的痉挛，有促进闭合的作用，也不能因此就整天吸氧哦，毕竟这种作用不是确定的，也不是一定会发生的。12、正中切口的孩子术后几个月内一般建议仰卧着睡觉，侧着睡或者趴着睡，有些孩子容易发生两边胸骨的轻微移位。侧切口侧卧影响对切口的影响少一些，因为侧切是不切断骨头的，这样就保留了胸廓的稳定性。不过最好仰卧睡觉。13、关于三

8、尖瓣反流的问题。人体内有四个瓣膜，三尖瓣位于右心房和右心室之间，其重要性在人体内是最不重要的，正常人群中也可能存在微量或轻度的三尖瓣关闭不全。胎儿时期血流动力学特点不同于出生后，肺脏是没有通气的，所以肺循环的阻力是高的，右心室面临着很大的阻力负荷，所以胎儿三尖瓣关闭不全更为常见，如果不存在三尖瓣本身的畸形和异常，就不必担心。14、如果痰多的话，以化痰祛痰为主，别特别镇咳，否则孩子的痰咳不出来更麻烦。化痰祛痰可以用沐舒坦，鲜竹沥，同时做点雾化。伴有憋喘时可加用顺尔宁。15、手术成功率的问题:国内大家经常说手术成功率怎么怎么样？其实在国外文献中没有这个概念，这个问题在医学界也是不规范的概念！因为所

9、有的手术分为两大类，一是破坏性手术，例如肿瘤切除，二是重建类手术，例如先心病手术。对于前者来说，手术结束了就算成功了吗？对于后者，重建类手术要定期复查，比如就像汽车一样，换了个零件，是不是说就永远没问题了？所以国外更注重生存率，再手术率或者免除再手术率，例如十年，十五年，二十年的生存率等。不仅先心病如此，任何疾病都应该定期复查！16、先心病目前原因不定，没有确切的病因，我们中心一直从事先心病的系列基础临床研究，发现与妊娠早期的病毒感染等可能有一定关系，还可能是多因素共同作用的结果。先心病不是遗传病，我的好大夫网站上有一篇文章专门阐述这个问题的，你可以看一看。不过，有的家族有聚集的趋势，所以二胎

10、的时候首先双方要充分准备，例如戒烟戒酒锻炼身体增强抵抗力补充叶酸等，妊娠后建议做羊水穿刺筛查染色体，孕在18-32周间建议做胎儿心脏超声。羊水穿刺是为了检查染色体有没有异常，也是排畸重要的方面之一17、不是所有的房间隔缺损都适合做介入封堵，目前认为中央型房间隔缺损适合做介入封堵，而对于上腔型，下腔型或者缺损很大，或合并有二尖瓣及三尖瓣关闭不全的孩子不适合做介入封堵。这些孩子选择外科手术可能更有利。室间隔缺损由于介入封堵带来的问题比较多，例如迟发性传导阻滞，瓣膜损伤，心功能受影响等，在美国是不允许做介入封堵的，国内的一些人出于某些原因还在做。房间隔缺损目前国内介入做的比较多，介入封堵器是钛合金的

11、，在体内是个异物，照片子什么的都能看到，另外有文献报道过封堵器能心脏磨破发生大出血死亡的报道。一般中央型小的房间隔缺损或者卵圆孔未闭可以考虑做介入封堵，但是一些大的房间隔缺损或者房间隔缺损的边距离周围组织太近的则不建议放封堵，因为大的房间隔缺损就要选择大的封堵器，容易压到周围的组织而发生严重后果。房间隔缺损边比较小的也不建议，容易发生封堵器脱落栓塞。另外，封堵后，一部分人因为血液撞击封堵器会发生血小板或者红细胞的破坏。另外，介入封堵在射线下操作，而孩子身体内的许多腺体例如甲状腺，乳腺，卵巢，肾上腺，胰腺，睾丸等还很稚嫩，x线照射的辐射可能会有一定影响。而室间隔缺损因为和周围组织关系密切，所以在

12、国外是不允许做介入封堵的，而国内有些人还在做。我觉得，治病手术不能说能不能做，而是要考虑孩子们那种治疗方式更对孩子有利，要看到这种治疗对孩子二十年，三十年，五十年后甚至六七十年后可能产生哪些影响18、关于肺动脉闭锁：不能做解剖根治的孩子可以选择格林。而肺动脉闭锁如果肺血管发育的还好侧枝也不少，也可以考虑做格林。但是通过临床观察，肺闭肺血管床发育偏差，做格林总体效果并不是太好。格林和B-T分流术还是有差别的，B-T分流术是从主动脉或主动脉的分支到肺动脉间建立交通，所以分流的压力会大一些，属于搏动性血流，目的在于促进孩子的肺血管发育，适用于肺血管发育差的孩子。而格林手术虽然也是增加肺血流，但是是把

13、上腔静脉的血直接引导到肺动脉力，因此要求肺血管发育不能太差，否则静脉回流不畅。所以要根据具体情况选择19、关于术后：有些孩子术后可能会发生撕脱。而正常状况下自体细胞爬上去覆盖补片需要3个月左右，所以手术后一般建议一个月复查（主要是评估效果和心功能，调整用药），三个月复查（调整用药，评估缺损修补效果，评估孩子运动情况），六个月复查（评估孩子一般状况和修补情况），远期复查就作为一般性复查了20、先天性心脏病孩子常服用的药物有一种叫卡托普利，这种药有扩张肺血管的作用，有些孩子例如大的室间隔缺损等因为分流量大会引起肺动脉压力有所增高，但是这种小小孩大分流引起的肺动脉压力的增高是因为分流引起流量的肺血流

14、增加而引起的，而不是肺血管阻力增高的结果，而卡托普利可以扩张肺血管，这样孩子的分流量会更加增多，肺血会进一步增加，所以大的室间隔缺损的小小孩因为分流量大引起的肺动脉压力的增高，在修补室间隔缺损以前，扩肺血管的治疗会起到反作用！21 关于三维和四维及普通胎儿超声的问题先前已经科普过，不是说三维或者四维多么神秘，只是在二维的数据基础上用软件重建起来三维，加上时间概念就是四维。所以，不是说三维和四维就更准确了。先心病的筛查，目前还没有任何检查项目能百分之百的确定22科普一下:刚有人在网上咨询我，说看了一本书，说是作者建议先天性心脏病孩子属于高危人群应该注射疫苗。这个观点需要澄清和纠正一下:这个作者不

15、是先天性心脏病专业的的大夫，其所在的医院一年也见不到几例先天性心脏病，对先天性心脏病孩子不是特别了解，其次这个作者的医学基础知识可能也需要补充一下，先天性心脏病的孩子一部分发育差，抵抗力差，体质弱，而有些疫苗是减毒活疫苗，这些孩子注射后容易出问题。所以，对于先天性心脏病孩子而言，如果体质好就可以注射疫苗，如果体质差，在矫治前不建议注射疫苗23 心脏杂音没变不意味着缺损没变，杂音和缺损不是一一对应的。正是因为杂音和缺损不是一一对应的，所以我说的是一般而言。部分小缺损，流速快，杂音也会很响。24 封堵器一个就要一万多，另外，室间隔是参与心室收缩的，封堵器夹住室间隔限制了局部室间隔的运动，其次，业内

16、会议上有报道封堵器磨破心脏的25 科普一下，两次检查室间隔缺损8和7的差别是可以允许的，不能算很大的误差，所以不要大惊小怪26 法洛四联症属于复杂畸形，病变轻重不一，轻症病人可以根治，重症病人可能需要分次手术甚至不能根治，部份孩子出生后发生缺氧发作而夭折。根治的孩子远期可能出现再狭窄、肺动脉瓣关闭不全及心律失常等。27 严重的先天性心脏病可以引起发育迟缓体重不增，但是体重增加不等于先心病病情轻或者在好转。例如，法洛四联症越胖的孩子往往病情越重28 因为每个人对疾病的认识是不同的。但是我可以很负责的告诉你，5的室间隔缺损不做手术是不行的。潜在的危害就是分流导致肺血管损害，肺循环阻力增加，肺动脉压

17、力增高，远期患者活动量明显受限，肺动脉压力高到一定程度，很可能永远不能做手术了。29 室间隔缺损不建议介入封堵，室间隔本身是参与心室收缩的，具有很重要的功能，封堵器对局部室间隔的钳夹对远期心功能有影响的可能，此外迟发型传导阻滞及瓣等的损伤也很常见，所以美国不允许室间隔缺损介入封堵30 科普一下:大的室间隔缺损往往容易发生肺炎和心衰，而且有无分流量大，肺血管受损伤进展快，所以这样的孩子一般建议手术不要拖太久有些家长认为孩子小，手术可怜之类的想法是不对的，孩子看病手术时机要根据孩子的病情而定，不是根据家长的意愿。同时，在孩子不大的时候做手术还有个好处，就是孩子的心理上没有什么痕迹31 任何手术都会

18、存在风险和合并症，完全达到百分之百的确定了只有在科幻片中。室间隔缺损术后残余分流是术后的常见合并症之一，所以在术前谈话中会很详细的交代这个风险。但是有些孩子的心肌稚嫩，很容易就撕掉一针两针，所以发生残余分流。一般而言，小的残余分流1-2个月就会闭合的32 科普一下:在老百姓心目中手术就是成功和失败，其实不是这样的。任何手术都可能会有一定的合并症发生，而且先心病术后的孩子不是说将来心脏就不会出现问题了，所以要定期复查。用要么是成功要么是失败的观点评估手术结果是不全面也是不科学的33 左向右分流的先心病由于大的分流引起肺血管的损害在未手术前是持续加重的，影响孩子远期效果的是肺血管受损害的程度，所以

19、对于先心病的治疗是及时发现适时治疗34 科普一下:大的室间隔缺损往往容易发生肺炎和心衰，而且有无分流量大，肺血管受损伤进展快，所以这样的孩子一般建议手术不要拖太久有些家长认为孩子小，手术可怜之类的想法是不对的，孩子看病手术时机要根据孩子的病情而定，不是根据家长的意愿。同时，在孩子不大的时候做手术还有个好处，就是孩子的心理上没有什么痕迹35 国内法洛四联症手术死亡率根据医疗水平的不同有很大差别，较好的医疗中心约1-3%，一般的约7-8%，这些都是统计数字，但是具体到每个孩子，要么0%,要么100%36 科普一下，我们看的主要是超声的描述和相关数据，而不是简单的几个字的诊断结果。因为同一诊断病情轻

20、重差别很大。希望大家咨询的时候上传详细的超声资料。37 是根据病情决定孩子的手术时机，一般做分流手术孩子的饱和度在85一下，如果饱和度太高，就说明肺血并不少，如果做了分流，肺血太多，孩子的肺就淹了38 先心病不是遗传病，我的好大夫网站上有一篇文章专门阐述这个问题的，你可以看一看。不过，有的家族有聚集的趋势，所以二胎的时候首先双方要充分准备，例如戒烟戒酒锻炼身体增强抵抗力补充叶酸等，妊娠后建议做羊水穿刺筛查染色体，孕在18-32周间建议做胎儿心脏超声。39 科普一下手术成功率的问题:国内大家经常说手术成功率怎么怎么样？其实在国外文献中没有这个概念，这个问题在医学界也是不规范的概念！因为所有的手术

21、分为两大类，一是破坏性手术，例如肿瘤切除，二是重建类手术，例如先心病手术。对于前者来说，手术结束了就算成功了吗？对于后者，重建类手术要定期复查，比如就像汽车一样，换了个零件，是不是说就永远没问题了？所以国外更注重生存率，再手术率或者免除再手术率，例如十年，十五年，二十年的生存率等。不仅先心病如此，任何疾病都应该定期复查！40 普及一下，3mm的那个可能是卵圆孔未闭，孩子刚出生多半会存在。11的筛孔状的房间隔缺损由于孩子出生后肺循环压力高，所以分流量可能几乎没有，加上又是筛孔状的，所以这样的房间隔缺损发现是有一定难度的。你错怪了当地的医生了41关于三维和四维及普通胎儿超声的问题先前已经科普过，不

22、是说三维或者四维多么神秘，只是在二维的数据基础上用软件重建起来三维，加上时间概念就是四维。所以，不是说三维和四维就更准确了。先心病的筛查，目前还没有任何检查项目能百分之百的确定42术后可能是残余分流，有些孩子术后可能会发生撕脱。而正常状况下自体细胞爬上去覆盖补片需要3个月左右，所以手术后一般建议一个月复查（主要是评估效果和心功能，调整用药），三个月复查（调整用药，评估缺损修补效果，评估孩子运动情况），六个月复查（评估孩子一般状况和修补情况），远期复查就作为一般性复查了43科普一下:尿不湿未必就此传统的尿布好，包括传统的开裆裤，虽然有弊端，但是也有其好的一面。从发育生物学的角度考虑，精子的生成的

23、环境不能温度太高，所以有些隐睾的孩子远期精子功能很差，包括现在的一些白领喜欢穿牛仔裤把电脑放在大腿上工作，都未必是会增加裆部的局部温度而影响精子的活力。而现在的连裆裤加上尿不湿不排除有使局部温度增高的可能43室间隔缺损由于介入封堵带来的问题比较多，例如迟发性传导阻滞，瓣膜损伤，心功能受影响等，在美国是不允许做介入封堵的，国内的一些人出于某些原因还在做 44格林手术就是把上腔静脉和肺动脉接在一起（一般是右肺动脉），这样上半身的血就不经过心室直接到肺里了 45如果血小板少，术后可能会引起出血的问题，术后会应用抗凝药物.46先心病外科很少有急诊手术，有几样病是要急诊手术的，一是完全性肺静脉异位引流，

24、房间隔缺损较小的更是如此。二是法洛四联症缺氧发作。三是主动脉弓离断合并小的动脉导管未闭。四是室间隔完整型肺动脉闭锁合并小的动脉导管紫绀明显。五是室间隔完整型大动脉转位合并很小的房间隔缺损或很小的动脉导管。这些孩子的病情基本少需要急诊手术或者限期手术。曾经碰到一个孩子，去年似乎是，假期前要收入院急诊手术，家属考虑到放假，就带孩子回去了。等假期结束的时候，再来，孩子肝大腹水，酸碱紊乱，全身酸中毒，最后没等到上手术台就没有了。.47室间隔缺损手术时间：要根据情况，一般四个月内风险偏大，大的室间隔缺损可以在6-8个月左右做，如果经常肺炎心衰，也可以提前。如果缺损不大，有没有影响孩子的发育，一般建议1-

25、2岁做，再大孩子就懂事儿了，对孩子的心理不好。48 传导束 就是心脏里传导心电的肉，与其他心脏的肉不同，具有传导性，可以理解为心脏跳动必须的传电的导线一样，损伤了就会发生传导阻滞 49 :孩子出生后的四个月内肺血管发育不完善，从胎儿时期的肺血管床重塑成正常人的肺血管床，肺血管阻力也会逐渐下降，所以刚出生后的孩子的肺动脉压力测量的结果会稍微高一些，这时候不是肺血管损伤造成的，随着肺血管重塑的完成，肺动脉压力会逐渐降低。而这一过程许多医生并不清楚，尤其是基层医院的医生，因此小小孩的超声上经常有肺动脉高压的诊断，不要紧张。50 统一科普说一下术后复查的问题:术后各组界定的复查的时间不同，但是孩子出院

26、后一个月相对于出院三个月而言，更容易出现情况，所以我们组建议都是一个月复查，另外，根据复查结果是要调整术后用药的。 51 一般而言孩子出生后的几个月肺血管的发育不完善，随后的几个月有个重塑的过程，所以刚出生后的孩子肺动脉压力都有点高，但是这时候的肺动脉高压和肺血管损害造成的肺动脉高压是不同的。不过，如果先心病合并有21-三体及合并室间隔缺损的大动脉转位和taussig-bing畸形的孩子可能肺动脉压力增高的比其他孩子更快，需要特殊关注。52 小小孩超声提示的肺动脉高压往往不能真实反映孩子的肺动脉真实压力，所以不要或许紧张。53 肺动脉高压的超声诊断只能作为参考，压力的评估一般是按照三尖瓣反流间

27、接评估的，所以如果三尖瓣本身存在反流，这个数值就会偏大。此外，一般而言是四个月左右肺血管重构，如果是大的室间隔缺损，左向右分流会因为流量的增加，引起肺动脉压力增高，但是这种压力增高是继发性的，一般是可逆性的，所以不必担心。54 染色体不一定能查出来，原发性肺动脉高压之所以叫原发性，说白了就是找不到原因的情况，许多带有“原发性”这几个字的疾病，都是这种情况。55 波生坦不做为常规用药。而波生坦是原发性肺动脉高压治疗方式之一。而对于继发性肺动脉高压，压力特别高的时候，也可以用，效果比原发性肺动脉高压好很多。56 对于绝大部分小小孩而言，左向右分流不会引肺动脉压力过高增加，但是有极少数的孩子是个例，

28、肺动脉压力会异常增高，肺动脉压力增加的幅度和病变程度不吻合，就是原发性肺动脉高压，预后极差。57 教大家甄别基层医院或者上级医院某些大夫的一个简单的方法:1.说孩子必须立即就做手术，要不然就错过手术时机了（室间隔完整型大动脉转位，极重度肺动脉瓣狭窄，主动脉弓离断动脉导管快闭合了，三尖瓣闭锁合并小的卵圆孔或房间隔缺损，完全肺静脉异位引流合并小的房间隔缺损，法洛四联症频繁缺氧发作等需要紧急手术的病例除外），2.拍着胸脯说绝对没问题，手术没有风险。这两种情况都要小心，最好不要选择。58 但从手术技术来说，我们可以给刚出生的孩子做手术，为什么有些孩子让等一段时间再做手术，是因为权衡手术风险和疾病给孩子

29、带来的风险，选择最有利于孩子的时机做手术，就像天平一样。有些医院或者大夫可能病人不多，又害怕病人流失，就逮住一个是一个，这种做法是不对的，手术时机的选择要考虑的是患者利益最大化。另外一个倾向是，有些家长需要孩子早点做手术，而不是考虑孩子的利益，这部分家长可能感觉手术后就解脱了，殊不知孩子因为这一两个月的时间差可能需要面临更多的风险！59 小小孩的肺血管发育不完善，肺血管阻力维持着胎儿时期的特点，随着孩子的发育，肺血管阻力下降，这个过程在胎儿出生后都有这个过程，所以出生后的孩子，即使正常孩子，肺动脉压力也会偏高。即使是1的室间隔缺损，小小孩的肺动脉压力也不可能因为几个月或者一岁的时间而失去手术机会，除非有些孩子合并有21三体综合症的孩子，肺动脉高压进展会迅速一些。许多医生并不清楚这个重构的过程，所以很小的孩子做超声时就下上了肺动脉高压的诊断，这是不科学的。孩子手术指征的选择是权衡利弊，而不是为了手术而手术。 60 房间隔缺损杂音位置多在第三肋间最响，性质柔和，响度不大，不易听到。室间隔缺损性质相对粗糙，位置多在胸骨左缘3-4肋间最响，传导可能比较广泛。杂音的判断要经过医科学习训练的医生评估