儿童周期性呕吐综合症的诊断与治疗

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1、儿童周期性呕吐综合征的诊断与治疗周期性呕吐综合征()是一种少见的功能性胃肠道疾病,其特点是指次或更多次的发作性顽固的恶心和呕吐,每次发作持续数小时至数日,两次发作间有长达数周至数月的完全无症状间歇期。患者不存在任何代谢、神经、消化等各系统的异常。其病因学和发病机制目前尚不清楚。为提高的诊断和治疗水平,我们对年月一2006年月治疗的41例患者的临床资料进行回顾性分析,现报告如下。资料与方法一般情况 本组男性例,女性例,初次症状发作的平均年龄为()岁(月岁),平均诊断时间为()年(年),初次发作时间至诊断时间间隔为()年(月年),平均发作持续时间为(),发作的平均间隔为月(月)。例患者行上消化道钡

2、餐检查均未发现异常表现。所有病例均符合以下标准()有次之强烈发作,表现为急性恶心、不间断呕吐的病史,持续数小时至数,伴有数周至数月的元症状期;()无代谢性、胃肠道或中枢神经系统的结构或生化异常。多见于岁的儿童,发作间期常伴有面色苍白、乏力、多涎、腹痛、头痛、腹泻等,患儿有诱凶(如情绪变化等)。本组例有晕动病史,例有癫痫病史,例较大儿童有头痛反复发作史。例有偏头痛病史。其中父母有偏头痛史例。全组家属均无的遗传病史临床表现 患者发作前有情绪波动等诱因如父母争吵、考试、情绪激动或感冒等。全部病例均以发作性呕吐为主诉入院,呕吐为非喷射性,进食后加重,吐出胃内容物,空腹时吐出黄绿色液,剧烈时有少许咖啡色

3、液。均伴轻至中度脐周和(或)上腹部疼痛,发性,与体位无关。大多数患者伴随低热后自动消退。均无意识改变。腹泻例。例()患者每次发病的时间和发作持续的时间和症状完全一样,其中例()在清晨或夜间发病,例在其他特定时间发病。治疗 人院后予补液,维持内环境稳定及对因治疗。例患者予普萘洛尔(),例予阿米替林()预防性用药。在无效患者中,药物增加至推荐的最大量,如果症状无改善,停药或改用其他药物如苯巴比妥和赛庚啶。结果全组均随访月年。洲口服普萘洛尔,例症状缓解,无明显副作用。例口服阿米替林,例症状缓解,例无效者,改普萘洛尔后,例症状缓解,阿米特林的副作用包括兴奋、激动、嗜睡和失眠。对两种药均无效的例患者,予

4、苯巴比妥和赛厌啶后症状缓解。随访期问,仅2例症状复发。讨论的病因和发病机制尚未完全明确,目前认为的病因和发病机制与以下方面有关:()偏头痛:偏头痛和在临床和病理生理方面有广泛联系。临床表现两者均为发作性疾病,且近的患者有偏头痛家族史,本组患者例()患者父母有偏头痛病史,与文献比较较低,这可能与病例数较少有关。()应激反应:其涉及下丘脑分泌、促肾上腺皮质激素释放因子()及组胺释放;由下丘脑一垂体一肾上腺轴调节的应激反应显示对发病起作用。感染、生那和心珊因素已被鉴定为的触发因子。()自主神经系统功能不良:自上神经系统对的表现既有中枢性又有周围性的作用。cvs发病时的很多症状如苍白、而红、发热、嗜睡

5、、过流涎、呕吐、腹泻等都由自主神经系统凋诊断()发病特点和呕吐:患儿发病期非常衰弱、倦怠,重影响学,而缓解期完个健康如常。呕叶通常是独特的快速发生和难以忍受。患者仅在发作前有恶心()、苍白()、嗜睡()、厌食()、流涎()、少数可有轻度高血压等自主神经和胃肠道症状的前兆。呕吐在发作后即可达高峰强度,持续,而从呕吐止到能进食仅需数小时。家长描述发作刻板,如准时发作,有相同的强度、发作过程和相关症状。发作数天后的胃肠疼痛,通常是由于呕吐和干呕引起的食道和胃黏膜损伤。另有发热()和腹泻(),推测可能为细胞因子释放和自主神经作用所致。例()患者每次发病的时间和发作持续的时间和症状完全一样,其中例()在

6、清晨或午夜发病,例在其他特定时间发病,与文献报道相符合。()神经系统症状:发作时有典型神经系统症状,如头痛()、畏光()、高声恐怖()、眩晕()等。()触发因素:家长能说明应激事件的触发作用,包括生理、心理应激和感染。感染()最常见;心理应激()包括正面因素(生日、节)和负面因素(家庭和学校相关因素);饮食();体力消耗和缺乏睡眠()等被证明是典型的触发因素。本组患者发作前有情绪波动等诱因如父母争吵、考试、情绪激动或感冒等,这与Fleisher等报道的患者有触发因素类似。虽然有独特的临床表现,但因的非特异性而使少数器质性疾病产生误诊,因此,要诊断,首先应除外器质性疾病。文献提示以下关键问题的肯

7、定性答复,诊断的可能性占以上:“患者是否以前有过次类似呕吐、间歇期完全正常、每次发作都类同、呕吐最严重时超过次15min并苍白和嗜睡、并腹蝻厌食和恶心、有偏头痛家族史”。年伦敦围际研讨会制定诊断标准:()必需条件:再发性、严重的、分散发作性呕吐;在次发作间有数周至数月的完全健康间歇期;呕吐发作持续数小时至数天;没有明显呕吐原因(实验室、影像学、内镜检查结果阴性)。()支持条件:发作形式有刻板型,在各个体中每次发作有相同的发作时间、强度、间歇期、频率、相关症状和体征;自限性。如果不治疗,发作可自行消退。相关症状有恶心、腹痫、头痛、动力障碍、畏光、嗜睡。相关体征有发热、苍白、腹泻、脱水、过度流涎、

8、社交不能。治疗因的病冈和发病机制尚未完全明确,故治疗仍然是经验性综合治疗。()避免触发因素:避免感染、食物、晕车等触发因素,对某些心理应激如家庭和学校素也应避免,适当应用抗焦虑药物(如奥沙西泮)偶可预防发作。()发作期支持治疗:发作期予患儿安静舒适环境,避免光和强声刺激,按需补液,纠正水电解质紊乱和酸碱失衡,保证热卡供应。镇静剂如氯丙嗪、苯巴比妥等应用可使患儿安静休息。()预防性药物治疗:对于发作超过次月,月每次发作持续,应进行预防用药。目前常用药物有抗偏头痛药、精神安定药和促胃肠动力药。近年来以上药物应用已明显改善的临眯过程。“等报道各种药物的有效率为:小剂量普萘洛尔()、赛庚啶(),分次()、阿米替林mg/d(%)。本组用普萘洛尔ml()或阿米替林()的有效率分别达和,这说明普萘洛尔对的效果优于阿米替林。病程和预后虽然本病为自限性,但具体每个病人的发病年限不好预测,本组平均发作年龄为()岁,与文献报道类似,新生儿期初次发作例,岁例,等报道发病年龄在月岁之间。而文献尚未报道新生儿期的患者,本组研究显示在新生儿期至学龄期之间均有可能发生。近期资料显示有发展为偏头痛;岁发病者,病程年;岁以后发病者,病程年;估计在岁后发展为偏头痛。

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