《肝硬化--l》ppt课件

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1、肝硬化 Cirrhosis of liver,概 述 Introduction,肝硬化是一种以肝组织弥漫性纤维化、假小叶和再生结节形成为特征的慢性肝病。是许多肝脏疾病晚期的共同病变。 临床上有多系统受累，以肝功能减损、门脉高压两大症侯群为主要表现，晚期常出现上消化道出血，肝性脑病，继发感染等严重的并发症。,病 因 Aetiology,病毒性肝炎酒精中毒血吸虫性肝纤维化胆汁瘀积循环障碍工业毒物或药物 代谢障碍营养障碍隐原性肝硬化,一、病毒性肝炎(viral hepatitis)（肝炎后肝硬化） 我国肝炎发病率达137/10万以上，仅乙肝病毒携带者就有1亿2千万人口。成人期感染HBV，10%左右演

2、变为慢性肝炎，约3%发展为肝硬化。丙肝的发病率远远低于乙肝，但感染HCV后约833%可演变为慢性肝炎，最后导致肝硬化。 在我国可能演变为肝硬化的主要是乙肝，其次是丙肝，或乙肝合并丁肝感染。而甲肝和戊肝一般不发展为慢性肝炎和肝硬化。 HBV感染免疫异常肝细胞炎症、坏死、再生纤维化假小叶,二、酒精中毒 (alcoholic hepatitis) 长期大量饮酒（每日摄入乙醇g达年以上）乙醇及中间代谢产物（乙醛）的毒性作用，引起酒精性肝炎，继而发展为肝硬化。,三、 胆汁瘀积(cholestasis) 持续肝内瘀胆或肝外胆管阻塞时，可引起原发性或继发性胆汁性肝硬化。,四、循环障碍（severe hear

3、t failure),慢性充血性心力衰竭缩窄性心包炎肝静脉和（或）下腔静脉阻塞,肝细胞长期瘀血缺氧、坏死和结缔组织增生 瘀血性（心源性）肝硬化,五、工业毒物或药物,长期接触四氯化碳、磷、砷等服用双醋酚丁、甲基多巴,、四环素等,中毒性肝炎,肝硬化,六、代谢障碍,由于遗传或先天性酶缺陷，致其代谢产物沉积于肝，引起肝细胞坏死和结缔组织增生，如肝豆状核变性（铜沉积），血色病（铁沉积）。,七、营养障碍,慢性炎症性肠病,长期食物中缺乏蛋白质、维生素,、抗脂肪肝物质等,肝细胞脂肪变性和坏死,降低肝细胞对其它致病因素的抵抗力,八、非酒精性脂肪肝 九、原因不明,发病机理 Pathogenesis,演变过程有三个

4、方面： 1、 广泛肝细胞变性坏死、肝小叶纤维支架塌陷 残存肝细胞无正常支架做模板支撑，形成不规则结节状肝细胞团（再生结节） 2、纤维间隔形成，包绕再生结节或将残留肝小叶重新分割，形成假小叶典型、特异性 3、肝脏血液动力学变化：1）血管床缩小、闭塞、扭曲 2）血管受再生结节挤压 3）肝内门V、肝V、肝A小支三者失去正常关系，出现吻合支。这既是形成门V高压的基础，更加重肝细胞的营养障碍，促使肝硬化进一步发展。,近年肝纤维化的研究 纤维组织形成 纤维组织降解 早期肝纤维化是可逆的，但到后期有再生结节时则不可逆,病 理Pathology,大体形态：肝脏变形，早期由于结节再生，脂肪浸润而肝肿大。晚期纤维

5、收缩，肝脏变硬变小，重量减轻，表面呈大小不等的结节。,组织学：正常肝小叶结构消失或破坏，全部被假小叶取代。根据结节形态分3型 1.小结节性肝硬化：最常见。结节D1cm 2.大结节性肝硬化：结节D1-3cm 3.大小结节混合性肝硬化： 4、不完全分隔性肝硬化,大结节性肝硬化 D: 1-3cm 见于肝炎后,小结节性肝硬化 D: 3-5mm 最常见,临床表现 Clinical presentation,一般起病隐匿、发展缓慢、病情轻、可潜伏3-5年以上；少数因大片肝坏死，3-6月发展为肝硬化 。,肝功代偿期肝功失代偿期,两期分界不清,按临床表现分为：,一、代偿期： 1. 乏力、食欲减退出现较早、且较

6、突出，腹胀、恶心、上腹隐痛、轻度腹泻等，多呈间歇性，因劳累出现，经休息或治疗后缓解。2. 营养状态一般、肝轻度肿大、质地较硬、可有轻压痛；脾轻、中度大3. 肝功：正常或轻度异常。,二、失代偿期： 主要为肝功能减退、门静脉高压，同时出现全身症状。 （一）肝功能减退 1.全身症状：营养状态较差、消瘦乏力、精神不振；严重者卧床不起，皮肤干枯、面色萎黄无光泽（肝病面容）；可有不规则低热、夜盲、浮肿等 。,2. 消化道症状： 食欲减退、甚至厌食；进食后上腹饱胀不适明显、恶心、呕吐 ；对脂肪和蛋白质耐受性差，进油腻肉食易引起腹泻；患者因腹水和胃肠积气终日腹胀难受。 原因： 门V高压胃肠道瘀血水肿 消化吸收

7、障碍 肠道菌群失调 半数以上患者有轻度黄疸，少数有 中、重度黄疸，提示肝细胞 有进行性坏死。,3.出血、贫血： 出血： 凝血因子减少 脾功能亢进 毛细血管脆性增加有关 贫血： 营养不良 肠道吸收障碍 胃肠失血 脾功能亢进,男性乳房发育 肝掌,(二) 门静脉高压 门V系统阻力增加及门V血流量增多,是形成门静脉高压的发生机制。 三大表现：脾大、侧枝循环、腹水 其中侧枝循环对门V高压症的诊断有特征性意义。,1、脾大 脾因长期淤血而大，多为轻、中度大，部分可达脐下。上消化道大出血时，脾可暂时缩小，甚至不能触及。晚期脾大常伴有白细胞、血小板和红细胞计数减少，称为脾功能亢进。,2、侧枝循环建立和开放 门静

8、脉压力增高200mmH2O时正常消化道器官和脾的回心血液流经肝脏受阻导致门-体侧支循环建立. 食管、胃底V曲张 腹壁静脉曲张 痔静脉曲张,3、腹水 肝硬化最突出的表现，失代偿期患者75%以上有腹水。 表现：蛙腹、脐疝、呼吸困难、肝性胸水。,腹水、脐疝形成,BUS：液性暗区,腹水形成机制： 水、钠潴留，与下列腹腔局部因素和全身因素有关： 门V压力增高300mm 水柱、静水压增高 低蛋白血症30g/L 淋巴液形成增加继发性醛固酮增加抗利尿激素增加有效循环血量不足，肾血流量减少，排钠、排尿量减少,（三）肝触诊 肝大小与肝内脂肪浸润、再生结节、纤维化程度有关 质硬、通常无触痛，在肝细胞坏死或炎症时可有

9、压痛并发症 （脾脏触诊）,并发症,一、上消化道出血(Upper gastrointestinal hemorrhage) 最常见，多突然发生大量呕血或黑便，常引起失血性休克或诱发肝性脑病，死亡率很高。 原因 ： 食道、胃底静脉曲张破裂 急性胃粘膜糜烂 消化性溃疡,二、肝性脑病(Hepatic encephalopathy) 是肝硬化最严重的并发症,也是其最常见的死亡原因,三、感染 (Infection)原因： 抵抗力低疾病： 细菌感染-肺炎、胆道感染、大肠杆菌、 败血症、自发性腹膜炎 自发性腹膜炎：致病菌多为G-杆菌，一般起病急，表现为腹痛、腹水迅速增长，严重者出现中毒性休克，起病缓慢者有低热

10、、腹胀或腹水持续不退，体检轻重不等的全腹压痛和腹膜刺激症（+）。,四、肝肾综合症(Hepatorenal syndrome) 失代偿期肝硬化出现大量腹水时，由于有效循环血流量不足及肾内血液重新分布等因素出现功能性肾衰竭。 特征：自发性少尿或无尿，氮质血症、稀释性低钠血症和低尿钠，但肾无重要器质性改变。 关键环节：肾血管收缩 ，肾皮质血流量、肾小环滤过率持续降低。,五、肝肺综合征,是指严重肝病、肺血管扩张和低血氧血症组成的三联征。 由于：肝硬化时血管活性物质增加，肺内毛细血管扩张，肺动静脉分流，造成通气血流比例失调。 表现：呼吸困难及低氧血症，肺血管扩张。 治疗：内科治疗无效，吸氧仅能暂改善症状

11、。,六、原发性肝癌（ Primary carcinoma of the liver) 肝迅速增大、持续性肝区疼痛、肝表面发现肿块、血性腹水等,实验及其他检查 laboratory tests and investigations,一、血常规 贫血、脾亢时:白细胞下降 血小板下降二、尿常规 尿胆红素、尿胆原，有时可见到蛋白、管型、血尿,三、肝功能：代偿期：正常或轻度异常 失代偿期： 转氨酶：一般以ALT(GPT)升高为主，肝细胞严重坏死时AST(GOT)升高为主。胆固醇常低于正常 ，白蛋白减少，球蛋白升高。 凝血酶原时间延长经注射Vk不能纠正 胆红素：半数升高。 血清三型前胶原肽、透明质酸、板层

12、素等常显著升高。,四、免疫功能检查:1. 细胞免疫：半数以上患者T淋巴细胞减少CD3、CD4、CD8细胞下降2. 体液免疫：免疫球蛋白1gG升高 1gA升高，一般以1gG升高为主，且与r-球蛋白升高相平行3. 非特异性自身抗体：抗核抗体、抗平滑肌抗体、抗线粒体抗体4. 病毒标志物：乙型、丙型、乙型+丁型（+）,五、腹水检查 漏出液 。 如合并自发性腹膜炎则介于渗漏之间 如并发结核性腹膜炎，以淋巴细胞为主 如合并肝癌，可出现血性腹水 如疑诊自发性腹膜炎可进行腹水培养并进行药敏试验作为参考。,六、影像学检查1. 食道钡透 食道静脉曲张一一虫蚀样或蚯蚓状充盈缺损 胃底静脉曲张一一菊花样充盈缺损 2.

13、 CT或MRI 早期肝大; 晚期左、右叶比例失调，右叶萎缩，左叶增大，肝表面不规则，脾大，腹水 3. 超声：门V13mm 脾,V8mm,七、内镜 1. 静脉曲张程度 2. 门脉高压性胃病八、肝穿活检 假小叶九、腹腔镜,诊 断 Diagnosis,1. 病毒性肝炎或长期大量饮酒等病史2. 肝功减退，门脉高压表现3. 肝质地坚硬，结节感4. 肝功能试验异常（+）5. 肝穿活检：假小叶,鉴别诊断 Differential diagnosis,1. 肝增大疾病鉴别 慢性肝炎、原发性肝癌、血吸虫病、华支睾吸虫病 、肝包虫病、累及肝的代谢病和血液病2. 腹水及腹部胀大疾病鉴别 结核性腹膜炎、缩窄性心包炎、

14、慢性肾小球肾炎、腹腔内肿物、巨大卵巢囊肿.,腹水的鉴别：,肝硬化,结核性腹膜炎,缩窄性心包炎,卵巢囊肿,病 史 体 征 B 超 腹 水,肝病史 蜘蛛痣 肝掌、脾大 移动性浊音(+) 肝缩小、脾大 门静脉增宽、腹水 漏出液,结核病史 腹部揉面感 腹膜增厚、粘连 腹水（少） 渗出液,结核病史 颈静脉怒张 心率 奇脉 、脉压差 心包增厚钙化 心包积液 漏出液,妇科病病史 鼓音区在腹部两侧 巨大囊肿 囊肿液,3. 肝硬化并发症鉴别: 上消化道出血消化性溃疡胃癌糜烂出血性胃炎 肝性脑病低血糖尿毒症糖尿病酮症酸中毒 肝肾综合征慢性肾小球肾炎急性肾小管坏死,治疗 treatment,无特效治疗，采用综合治疗

15、措施。 关键在于早期诊断，针对病因加强一般治疗，使病情缓解，延长代偿期；对失代偿期主要是对症治疗，改善肝功，抢救并发症。,一、一般治疗1. 休息 代偿期：宜适当减少活动，可参加轻工作 失代偿期：应卧床休息。 2. 饮食 * 高热量、高蛋白、富含维生素、易消化、禁酒、避免进食粗糙、坚硬食物 * 禁用损害肝脏药物、忌酒 * 肝功严重损坏或有肝脑病先兆：应限制或禁蛋白饮食 * 腹水：应少盐或无盐,3. 支持治疗 失代偿期: *静脉补充高渗葡萄糖液、Vc、Kcl *维持水、电解质平衡 *病情较重者应用复方氨基酸、白蛋白或鲜血,二、药物治疗： 目前尚无特效药物，可应用维生素和消化酶。1. 秋水仙碱：是传

16、统治疗痛风的药物早在1977年Rojkind和Kershenobich首先应用于治疗肝纤维化,具有抗炎、抗纤维化，对代偿期肝硬化有一定作用。 用法：1mg/天 一日二次，每周5天 副作用：胃肠道反应、粒细胞减少2.其他：干扰素(IFN):干扰素(IFN)具有广谱抗病 毒、抗肿瘤及免疫调节功能。 前列腺素E，马洛替酯， 硫酸锌制剂， D-青霉胺等。3.中药：以活血化瘀药为主，按病情辨证施治。 丹参， 柴胡，桃仁等。,三、腹水的治疗 1.限制水、钠的摄入 约15%患者通过钠、水摄入的限制，可产生自发性利尿，使腹水减退。腹水消退后，仍需限制钠的摄入，防止腹水再次出现。 限钠：给无盐或低盐饮食，每日摄

17、入钠盐500-800mg (氯化钠1.2-2.0g) 限水：1000ml/天、如有显著低钠血症，则应限制在500ml以内。 2. 利尿剂 : 主要为螺内酯(安体舒通)和呋塞米(速尿) 联合应用以加强疗效减少副作用 两者比例： 螺内酯：速尿=100mg：40mg 最大剂量： 螺内酯 400mg/天 呋塞米 160mg/天 利尿速度： 每天体重减轻不超过0.5kg,3. 放腹水加输注白蛋白 *单纯放腹水只能临时改善症状，2-3天后既恢复原状。 *放腹水+输注白蛋白 *方法：每日或每周3次放腹水,每次放4000ml-6000ml左右，每放1000ml,同时输注白蛋白10g 。,4. 提高血浆胶体渗透

18、压 每周定期少量多次输新鲜血或白蛋白，可改善机体一般状态，改善肝功能，提高血浆胶体渗透压、促进腹水消退 。,5.腹水浓缩回输 治疗难治性腹水 方法： 放腹水 浓缩处理 (500ml) 回输 并发症：发热、感染、电解质紊乱*,腹腔-颈静脉引流（Le Veen引流） 腹腔 颈内静脉 并发症：腹水漏、肺水肿、低钾血症、DIC、感染等。,五、 并发症治疗 1. 上消化道出血 * 抢救措施：禁食、止血、输血、抗休克、降低门静脉压力，制酸、监护等。 *预防再出血：定期内镜下套扎术或硬化术。 *长期口服普萘洛尔、单硝酸异山梨醇酯以降低门V 压力。,2. 自发性腹膜炎 原则：早期、足量、联合、二周以上 抗生素

19、:G-菌为主,兼顾G+菌的2-3种合用;开始剂量要大;可根据腹水细菌培养药敏结果调整抗生素。,3. 肝性脑病 4. 肝肾综合症 * 控制诱因：上消化道大出血、感染、大量放腹水 * 严格控制输液量, 量出为入, 纠正电解质平衡 * 输注右旋糖酐、白蛋白或浓缩腹水回输, 提高循环血容量、改善肾血流、增加肾小球滤过率 * 特利加压素联合白蛋白治疗（白蛋白6080g/d） * 避免应用损害肾脏的药物 * 在扩容基础上联合应用奥曲肽等。,六、肝移植手术,1.,预 后,酒精性,循环障碍,肝硬化预后较肝炎后肝硬化为好,胆汁性,2. Child-pugh分级 A级最好 C级最差,3. 死亡原因: 肝性脑病、上消化道出血,感染、肝肾综合症,病案,男， 45岁，近半年感乏力，纳差，近2月出现腹胀，进行性加重，体重无明显减轻。体查：腹膨隆，腹水征（+），双下肢无水肿，B超示肝脏缩小，腹腔大量积液。乙肝全套示大三阳。 1、 请写出该患者最可能的诊断 2、 对于该患者应该完善的检查有哪些 3、如何对患者进行健康指导,