软组织肿瘤分类中的一些新的类型及病理学表现中.ppt

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1、粘液炎症性肌纤维母细胞肉瘤myxoinflammatory fibroblastic sarcoma,低度恶性，具有粘液样间质、炎细胞浸润和病毒细胞样细胞，主要累及手足 。 同义词：伴有病毒细胞样和Reed-Sternberg样细胞的肢体末端炎症性粘液玻璃样肿瘤，肢端粘液炎症性纤维母细胞性肉瘤，伴有奇异型巨细胞的软组织炎症性粘液样肿瘤。 流行病和病因：罕见，主要发生于成人，高峰年龄30-60岁。病变内可见明显的急性和慢性炎细胞浸润，肿瘤细胞有明显的包含体样核仁，以及多数病例有长期肿物的病史，提示病因可能为感染性。但是利用免疫组化和PCR方法未发现CMV或EBV感染的证据，并且细菌、霉菌和分枝杆

2、菌染色均为阴性。 临床表现：此肿瘤好发于肢体末端。2/3病例累及手部和腕部，1/3病例累及足和踝。罕见肘和膝受累。,组织病理学,典型肿瘤侵及皮下脂肪组织，并常累及关节和肌腱。常见真皮受累，但罕见骨骼肌受累。未见骨受累。 低倍镜下最显著的特征是有明显的高密度混合性急性和慢性炎症细胞浸润，并有交替分布的玻璃样带和粘液带，两者可呈不同比例。巨噬细胞和一致性单个核细胞聚集、以及局灶含铁血黄素沉积非常类似于色素性绒毛结节性滑膜炎。MIFS的肿瘤细胞主要有三种：梭形细胞、具有大的包含体样核仁的大的多角形和奇异型神经节样细胞、大小不等的多空泡脂肪母细胞样细胞。这些细胞单个散在分布或形成融合结节。 免疫表型：

3、vimentin强阳性，CD68和CD34不同程度阳性，SMA罕见阳性。偶尔CK弱阳性。LCA、T和B细胞标记物和CD30阴性。,A，B显示粘液样组织区和细胞较丰富的含炎症细胞的实性组织交替分布。,粘液炎症性纤维母细胞性肉瘤。巨噬细胞簇（A）和淋巴细胞簇（B）可将肿瘤细胞掩盖。,粘液炎症性纤维母细胞性肉瘤。A融合的粘液性结节内含有多形性奇异型脂肪母细胞样细胞。B具有包含体样核仁的大多角形纤维母细胞，并存在大量嗜酸细胞。,低度恶性纤维粘液样肉瘤low grade fibromyxoid sarcoma,是一种特殊类型的纤维肉瘤，以明显胶原区域和粘液样区域混合存在为特征，并有看似良性的梭形细胞构成

4、的漩涡结构和弓状曲线形血管结构。 同义词：伴有巨大菊形团的玻璃样变梭形细胞肿瘤、纤维粘液样型纤维肉瘤 受累部位：典型的低度恶性纤维粘液样肉瘤发生于四肢近端或躯干，少见部位有头部和腹膜后。绝大部分肿瘤位于筋膜下。诊断时一般为大肿物。,组织病理学,经典的低度恶性纤维粘液样肉瘤：由两种区域混合构成，一种区域明显胶原化、细胞稀少，另一种区域为细胞较丰富的粘液样结节。可见短束状和特征性漩涡结构，漩涡结构在胶原性区域和粘液样区域的移行处最明显。低度恶性纤维粘液样肉瘤的血管有弓形小血管和小动脉型血管，伴有血管周围硬化。细胞非常良善，只有散在的核深染细胞。分裂像非常少见。约10病例有细胞丰富并且细胞核异型性明

5、显的区域，类似普通的中度恶性纤维肉瘤。 伴有巨大胶原菊形团的低度恶性纤维粘液样肉瘤：约40病例伴有局灶性形成不良的胶原菊形团结构，菊形团的核心是玻璃样变的胶原，周围围绕有上皮样纤维母细胞。如果胶原菊形团结构尤其明显并形成良好，则称为“伴有巨大菊形团的玻璃样变梭形细胞肿瘤”。伴有和不伴有巨大胶原菊形团无行为差异。,免疫组化和超微结构： 典型的低度恶性纤维粘液样肉瘤只表达vimentin，符合纤维母细胞分化。偶尔可见局灶SMA阳性，说明有肌纤维母细胞分化。低级别纤维粘液样肉瘤几乎从不表达desmin、S100蛋白、CK、EMA和CD34。超微结构研究为纤维母细胞分化。,A显示玻璃样变区和粘液样结节

6、间的突然转变。 B伴有大量巨大胶原性菊形团的低度恶性纤维粘液样肉瘤（伴有巨大菊形团的玻璃样变梭形细胞肿瘤）。,A有弓形血管。 B 伴有早期菊形团形成。,A致密胶原性背景中有分化良好的梭形细胞。B伴有巨细胞“菊形团”的病例，肿瘤细胞在玻璃样变胶原结节周围排列成袖套状。,硬化性上皮样纤维肉瘤sclerosing epithelioid fibrosarcoma,在硬化性胶原性间质背景中有上皮样肿瘤细胞呈巢或索状排列，类似于分化差的癌或硬化性淋巴瘤。 受累部位：大多位于下肢和肢带部位，其次为躯干、上肢和头颈部。位置深在，常贴于骨上，但很少侵及下方骨。 巨检：肿物大小差异很大。一般界限清楚，分叶状或多

7、结节状，切面质硬、白色。可见粘液样、囊性变和钙化区。坏死少见。,组织病理学：明显硬化，含有小的上皮样细胞构成的巢状、条索状和腺泡状结构，胞浆稀少、透明或嗜酸性，细胞核为大小一致的椭圆形、圆形和多角形，异型性不明显，分裂活性低。肿瘤有丰富的胶原性间质，有明显嗜酸性，并排列成粗大的纤维条带、精制的花边状结构或纤维性玻璃样条带类似瘢痕或纤维瘤。还可出现的结构有：类似于普通型低度恶性纤维肉瘤的不明显的梭形束状结构、类似于粘液瘤或粘液纤维肉瘤的细胞稀少的粘液样区域、变性性粘液样囊肿、骨化生灶和钙化灶。 免疫表型：vimentin阳性，但CD34、LCA、HMB45、CD68、desmin、GFAP和TP

8、53阴性。少数病例EMA和S100蛋白局灶弱阳性，CK阳性者更加罕见。,肿瘤细胞排列成条索状（A）和巢状（B）。,界限清楚，有明显的纤维性硬化。,A 细胞排列成腺泡状。 B SEF内低度恶性普通型纤维肉瘤区域。,电镜表现，上皮样纤维母细胞排列成条索，周围围绕有丰富的胶原。,转移至肺的硬化性上皮样纤维肉瘤。,弥漫型巨细胞肿瘤diffuse-type giant cell tumour,定义：滑膜样单个核细胞破坏性增生，混合有多核巨细胞、泡沫细胞、吞噬含铁血黄素的细胞和炎症细胞。发生在关节外者表现为浸润性生长的软组织肿物，伴有或不伴有临近关节受累。 恶性腱鞘巨细胞肿瘤非常少见，表现为良性巨细胞肿瘤

9、与明显恶性的区域并存，或典型的巨细胞肿瘤复发时表现为肉瘤。 同义词：色素性绒毛结节性滑膜炎，色素性绒毛结节性腱鞘滑膜炎 受累部位：关节内病变主要累及膝关节（75），其次为髋（15）、踝、肘和肩关节。有少数发生在颞下颌关节和脊柱小关节。关节外肿瘤最常见的部位是膝部、大腿和足。 大多数关节外肿瘤位于关节周围软组织，但可完全位于肌肉之内，或主要位于皮下组织。,巨检 弥漫性巨细胞肿瘤一般大（常大于5cm），质硬或海绵状。关节外肿瘤常缺乏色素绒毛结节性滑膜炎中典型的绒毛结构。关节外病变外观多结节状，色彩多样，白色、黄色和棕色区域交替分布。 组织病理学 大多数肿瘤具有浸润性，为弥漫性或膨胀性生长。细胞密度

10、不等，致密区与疏松浅染粘附性差的区域交替分布。常有人为撕裂状裂隙或有滑膜被覆的腔隙。约10病例有充满血液的假腺泡状腔隙。 与局限性巨细胞肿瘤不同，弥漫性巨细胞肿瘤中破骨细胞样巨细胞不常见，约20病例可能完全缺如或非常罕见，并在整个病变内分布不均匀，更常见于出血灶周围。,单个核细胞有两种：小的组织细胞样细胞和较大细胞。组织细胞样细胞是主要细胞成分，细胞椭圆形或梭形；胞浆浅染嗜酸性；核小，椭圆形或多角形，染色质细致，有小核仁，常有纵行核沟。较大细胞为圆形，有时有树枝状胞浆突起；胞浆丰富，浅染或深嗜酸性，边缘常有含铁血黄素颗粒，偶尔有核周嗜酸性微丝性包含体；细胞核为特征性肾形或分叶状，核膜厚，核染色

11、质空泡状嗜酸性。偶尔病变以较大细胞为主，可掩盖巨细胞肿瘤的典型特征，从而被诊断为肉瘤。大多数病例可见成片泡沫细胞（一般位于病变周边部）和含铁血黄素沉积。巨细胞肿瘤可以有明显淋巴细胞浸润。间质不同程度纤维化，也可玻璃样变，但一般不如局限性巨细胞肿瘤明显。 经常可以找见分裂像，分裂活性超过5/10HPF并不少见。 曾有数个报告称典型的巨细胞肿瘤复发时表现为组织学恶性的肿瘤，也有几个腱鞘原发性类似于巨细胞肿瘤的恶性肿瘤报道。这些肿瘤有下述倾向：分裂活性明显增高（分裂像超过20/10HPF）、坏死、核大并有核仁、单个核细胞呈梭形、组织细胞样细胞有丰富的嗜酸性胞浆和间质粘液变，但其中没有任何一条可以单独

12、作为诊断恶性的标准。 到目前为止，共报告两例组织学良性的肿瘤发生转移。,免疫表型 单个核细胞CD68和其它巨噬细胞标记物阳性。desmin染色发现35-40病例含有树状突细胞，这些细胞常与较大嗜酸性细胞相对应。巨细胞CD68和CD45阳性。 预后 常见复发，并且常为多次复发，可能严重影响关节功能。关节内病变的复发率为18-46，关节外病变的复发率为33-50。复发风险似乎与组织学参数没有相关性，但与肿物边缘是否切净有关。因此，应当认为弥漫性巨细胞肿瘤有局部侵袭性，但不发生转移，可选择广泛切除进行治疗。 虽然恶性腱鞘巨细胞肿瘤的病例数量有限，但有明显肉瘤样区域的肿瘤有浸润潜能，并可能会发生肺转移

13、。,A关节内弥漫性巨细胞肿瘤的绒毛结构。 B低倍镜观察，完全位于关节之外的肿瘤浸润肌肉和脂肪组织。,弥漫性巨细胞肿瘤，伴有明显炎症成分和大量有丰富胞浆的大树突状细胞。,A假滑膜性或“假腺样”腔隙，周围有簇状黄瘤细胞围绕。 B弥漫型巨细胞肿瘤中常见的假腺样腔隙。,A典型的单个核组织细胞样细胞，某些细胞有明显嗜酸性胞浆。 B组织细胞样细胞常有核沟，某些细胞有更明显的嗜酸性胞浆，并有含铁血黄素颗粒。,恶性弥漫性巨细胞肿瘤 A一般至少有局灶性普通巨细胞肿瘤结构 B细胞密度增加，并以非典型性有明显核仁的大细胞为主。,多形性恶性纤维组织细胞瘤/未分化高度恶性多形性肉瘤pleomorphic maligna

14、nt fibrous histiocytoma/ undifferentiated high grade pleomorphic sarcoma,多形性恶性纤维组织细胞瘤目前指少数未分化多形性肉瘤。两个名称可作为同义词使用。目前的技术水平还不能确定肿瘤的分化方向。 同义词：纤维黄色肉瘤、编织状或纤维母细胞型恶性纤维组织细胞瘤、恶性纤维黄色瘤 历史注解：多年以来，人们认为多形性MFH是MFH的原始类型，并且是成年人最常见的软组织肉瘤。多形性MFH最初被定义为兼有纤维母细胞和组织细胞分化的多形性梭形细胞恶性肿瘤，目前普遍认为所谓多形性MFH的形态结构可见于多种低分化恶性肿瘤，而且这些肿瘤没有真性组

15、织细胞性分化的证据。目前，只有很少一部分现在尚不能确定分化方向的多形性肉瘤仍然保留多形性MFH这一名称。结果，在过去的十年中，多形性MFH的表观发病率急剧下降，而且当有纤维母细胞性或肌纤维母细胞性分化的多形性肉瘤的诊断标准能够确定的时候，多形性MFH这一名称可能会完全消失。,组织病理学,未分化高级别肉瘤是经充分取材和谨慎使用各种辅助检查手段之后，作出的一种排除性诊断。 未分化高级别多形性（MFH样）肉瘤是一类有多种结构和细胞形态的异质性肿瘤，有些病例有明显的纤维性间质。 这些肿瘤的共同特点是：细胞及细胞核有明显多形性，常伴有奇异型肿瘤巨细胞，并混合有数量不等的梭形细胞和圆形组织细胞样细胞（胞浆

16、可为泡沫状）。常有编席状结构和间质慢性炎细胞浸润。梭形细胞最常表现为纤维母细胞、肌纤维母细胞或平滑肌样细胞。如果MFH样肿瘤显示成肌性（多形性平滑肌肉瘤或横纹肌肉瘤）、癌性和黑色素瘤分化，则常有更明显的嗜酸性胞浆和明显的大多角形细胞。束状梭形细胞区的存在提示可能有平滑肌或神经鞘分化（需经免疫组化和电镜证实）。所有病例必须充分取材，检查有无脂肪母细胞和“恶性”骨样组织存在。,免疫组化 免疫组化的广泛应用是MFH这一概念逐渐消亡的一个重要原因。大多数高级别多形性肉瘤有确定的分化方向，将癌、黑色素瘤和淋巴瘤排除之后，多形性肉瘤最常见的类型是多形性平滑肌肉瘤、脂肪肉瘤、横纹肌肉瘤和粘液纤维肉瘤。免疫组

17、化对非间叶性恶性病变的区分有关键作用。只有很少数细胞上皮性或成肌性抗原阳性经常意义不大，不能排除未分化多形性肉瘤的诊断。目前认为组织细胞性标记物（如1-抗胰蛋白酶、1-抗靡蛋白酶、溶菌酶和CD68）对多形性肉瘤的诊断无帮助作用。 超微结构 肿瘤的超微结构因形成多形性肉瘤的细胞类型而定。因此类肿瘤几乎均为低分化，故可能只有少数细胞有特殊的分化特点。多数肿瘤细胞显示相对未分化的非特异性纤维母细胞样或组织细胞样特点。,典型的未分化高级别多形性肉瘤位置深在、大、切面多样。此例肿瘤有肉质感实性区、坏死和囊性变。,A细胞密度不等，细胞有明显多形性，该肿瘤被证实是恶性外周神经鞘肿瘤。 B该肿瘤的其它区域表现

18、为多形性脂肪肉瘤，有明显的脂肪母细胞。,A此未分类肉瘤有间变性细胞形态。B许多肿瘤细胞有明显的嗜酸性胞浆，此例肿瘤被证明是多形性平滑肌肉瘤。,A许多多形性肉瘤含有大的、胞浆泡沫状的、奇异型细胞，过去这些细胞被认为是组织细胞性的。B编席状结构是许多未分化高级别多形性肉瘤的共同特点。C胞浆明显嗜酸性的多角形细胞的存在提示成肌性、上皮性或黑色素细胞性（较少见）分化，此例肿瘤被证明是多形性横纹肌肉瘤。,肌周细胞瘤myopericytoma,定义：良性肿瘤，一般位于皮下，由椭圆形至梭形的肌样细胞构成，在血管周围呈显著的同心圆状排列。细胞被认为有明显向血管周肌样细胞和肌周细胞分化的趋势。肌周细胞瘤、肌纤维

19、瘤、血管平滑肌瘤和所谓的婴儿型血管周细胞瘤构成形态上连续的谱系。 同义词：过去可能被诊断为孤立性肌纤维瘤或“血管周细胞瘤”。 受累部位：一般发生于皮下组织，好发于肢体末端，但可见于其它部位，包括肢体近端和颈部。随着对该肿瘤认识水平的提高，肿瘤的分布部位越来越多。 临床表现：一般表现为无痛性缓慢生长的皮下结节，可存在多年。某些病变有疼痛。大部分为孤立性病变，但多发性病变也不少见。多发性病变一般发生在不同时间，常位于特殊解剖部位，如足部。,巨检：直径2cm的限局性结节。 组织病理学：无包膜，大多有明显局限性。病变由相对单形性的椭圆形至梭形肌样细胞构成，多层排列在血管周围呈明显同心圆状生长。细胞胞浆

20、嗜酸或嗜双染。病变可以是实性细胞结节，但某些病例间质可有明显粘液。偶尔梭形细胞在血管之间散在分布。多数病例肿瘤之外的血管周围有同心圆状梭形细胞增生。病变内含有大量大小不等的血管。有时有大量薄壁分支状或不连续的血管。在某些病例内，有丰富嗜酸性胞浆的梭形细胞呈束状或漩涡状排列，周围间质粘液样，类似肌纤维瘤病/肌纤维瘤的肌样漩涡，并常见套入或突入血管腔内。常见血管壁内皮下肿瘤细胞增生，实际上，肌外周细胞瘤可以完全位于血管腔内。某些肌外周细胞瘤的细胞有血管球细胞的特征，如立方形、细胞界限清楚、胞浆透明至嗜酸性、居中的圆形核，这些肿瘤可称为“球血管外周细胞瘤”。核分裂不明显，一般远远少于1/10HPF。

21、 免疫表型：梭形细胞SMA阳性，一般为弥漫阳性，但也可以在血管周围局灶阳性。desmin偶尔局灶阳性。某些病例CD34局灶阳性。S-100阴性。大部分病例CK阴性。,A此例病变界限欠清，外周部血管周围有肿瘤细胞增生。 B明显的不连续的薄壁血管（左）和梭形细胞漩涡结构。,血管周围多层肌样梭形细胞同心圆状增生 SMA明显阳性,肌周细胞瘤。梭形细胞漩涡周围有粘液样间质，突入血管腔，提示肌纤维瘤病/肌纤维瘤。,上皮样血管内皮瘤epithelioid haemangioendothelioma,以血管为中心的血管肿瘤，有转移潜能，由排列成短条索和巢状结构的上皮样内皮细胞构成，细胞周围有独特的粘液玻璃样间

22、质。 同义词：血管内支气管肺泡性肿瘤、血管球样肿瘤、粘液样血管母细胞瘤病 受累部位：表现为肢体表浅或深部软组织的孤立性肿瘤。约1/22/3病例起源于血管，一般为小静脉。少数病例可起源于大静脉或动脉，此时肿物完全位于血管腔内。,组织病理学,被称为“上皮样”或“组织细胞样”的圆形或略呈梭形的嗜酸性内皮细胞形成短条形、索状和实性巢状结构。肿瘤细胞主要在细胞水平有内皮细胞分化的证据，形成含有红细胞的胞浆内腔隙（空泡），使细胞轮廓扭曲或泡状鼓起。很少形成上皮样血管瘤中所见的由多细胞构成的血管腔。肿瘤细胞表现非常良善，分裂活性低或无。肿瘤性上皮样内皮细胞被包埋在独特的富于硫酸盐的间质中，间质颜色从淡蓝色（

23、软骨样）至深粉色（玻璃样）。大的深在性病变中偶见骨化生，有些病例含有明显的破骨细胞样巨细胞。 大约1/3上皮样血管内皮瘤具有异型性，这种病变更具侵袭性，表现为明显的细胞核异型性、分裂活性（1/10HPF）、细胞呈梭形和有坏死，有这些表现的肿瘤应使用“恶性上皮样血管内皮瘤”的名称。有些病变和上皮样血管肉瘤构成形态上连续的统一体。,免疫组化：可表达多种血管抗原，但CD31、CD34和FLI1比von Willebrand因子更敏感更可靠。约25-30%病例局灶性表达CK。 超微结构：电镜观察，肿瘤细胞位于清楚的基底膜上，表面有吞饮泡，偶有Weibel-Palade小体。与正常内皮细胞不同的是，肿瘤

24、细胞含有丰富的中间丝（vimentin）。 预后：介于血管瘤和普通型（高级别）血管肉瘤之间。,上皮样血管内皮瘤位于小静脉腔内，并蔓延至周围组织，约30病例明显起源于血管。,显示典型的条形和索状结构。,（A）粘液样基质和（B）胞浆内腔隙。,明显线性排列的吞饮小泡和高电子密度的Weibel-Palade小体。,部分G带核型显示上皮样血管内皮瘤的t(1;3)(p36.3;q25)易位。,深部侵袭性血管粘液瘤deep aggressive angiomyxoma,本瘤是一种好发于盆腔和肛周区的软组织肿瘤，易于局部复发。肿瘤由小的星形和梭形细胞及其周围粘液水肿性基质构成，并将局部结构包围在肿瘤之内。 流

25、行病学：深部“侵袭性”血管粘液瘤明显好发于20-60岁间成年女性，发病高峰年龄30-40岁。老年和绝经后女性罕见受累，发生于青春期前女性的肿瘤应持怀疑态度。 受累部位：盆腔肛周、腹股沟阴囊和腹膜后 临床表现：盆腔肛周区缓慢生长的肿物，临床体检常明显低估肿瘤的实际大小，因为大块肿瘤经常隐蔽在深部软组织之内，而且一般不引起直肠、尿道、阴道或血管受阻，所以大多数肿瘤在切除时非常大。,巨检：常大于10cm，有时超过20cm。小于5cm不常见。常有分叶状轮廓，并与脂肪、肌肉和其它局部结构粘连。可有质地软、硬或韧的区域，切面一般有光泽、粘液水肿性，粉红色或棕红色。偶见囊性变。 组织病理学：肿瘤细胞密度低至

26、中等，由相对一致性的小的星形和梭形细胞构成，背景为疏松的胶原性或粘液水肿性间质，其中散在直径不等的血管，并有局部结构被包围在肿瘤之内。肿瘤细胞胞浆稀少、淡染、嗜酸性、界限不清，细胞核相对较善良、染色质浅染，有单个小的中位核仁。偶尔可见多核细胞。分裂像不常见。在较大神经和血管周围有疏松排列的形成良好的肌样细胞岛（肌纤维母细胞性或者真正的平滑肌）。虽然本瘤的名称意味着肿瘤含有丰富的粘液样基质，但粘液物质染色一般仅弱阳性，提示非胶原性间质的主要成分是水肿液。,免疫表型：一般vimentin弥漫性阳性，ER和PR中度至弥漫性细胞核阳性，actins和CD34不同程度阳性。几乎所有病例desmin阳性。

27、S100阴性。 超微结构：肿瘤细胞超微结构有纤维母细胞、肌纤维母细胞和平滑肌细胞的特点。 预后因素：局部复发率约为30，一般经一次再次切除即可控制。因此，肿瘤侵袭性比最初认为的要低。无转移潜能。,深部“侵袭性”血管粘液瘤切面白色，在粘液样基质中有纤维性条带。,显示细胞密度低、玻璃样变的血管、一致性小的星形和梭形细胞。,A在纤维粘液样背景中散在有细胞核无异型性的小肿瘤细胞。 B紧靠血管周围有肌样细胞分布。,desmin,SMA,ER,软组织多形性玻璃样变血管扩张性肿瘤pleomorphic hyalinizing angiectatic tumour of soft parts,是一种分类尚未确

28、定的非转移性肿瘤 分叶状浸润性生长的肿物，浅棕色至栗色。 本病有如下特征：整个片状增生的梭形细胞病变中散在薄壁扩张的血管，从小的镜下血管至肉眼可见的大血管，并倾向于形成清楚的簇状结构。血管有内皮细胞衬覆，并且内皮细胞下方有一层厚的主要成分为纤维素的无定形玻璃样物质将其抬起。此种玻璃样物质穿过血管壁蔓延至周围间质，将肿瘤细胞包围并形成间质玻璃样变区。血管内常有机化血栓。间质细胞为肥胖的梭形和圆形细胞，有深染的多形性核，常有核内胞浆性包含体（假包含体）。尽管肿瘤细胞有异型性，但分裂像稀少（1/50HPF）。肿瘤内可有数量不等的肥大细胞、淋巴细胞、浆细胞和嗜酸细胞浸润。偶而存在砂砾体。 肿瘤细胞稳定

29、表达vimentin，偶尔表达CD34。有些病例EMA阳性。S100蛋白阴性。其它阴性的抗原包括：actin、desmin、CK、von Willebrand因子和CD31。 临床行为：约50肿瘤局部复发，但无转移报道。复发肿瘤一般无破坏性。,A显示扩张的血管和实性细胞区。 B血管壁有明显纤维素样改变。 C梭形细胞成分是有核内包含体的多形性细胞。,骨化性纤维粘液样肿瘤ossifying fibromyxoid tumour,一种分类尚未确定的罕见肿瘤，在纤维粘液样基质中有排列成条索和小梁状结构的椭圆形细胞，肿物周围经常有不完整的板层骨壳包绕。偶尔可见恶性表型。 流行病学：男性患者（占64）比女

30、性更多见，本瘤倾向于发生在成年人，发病年龄14-79岁，平均年龄50岁。 受累部位：约70发生于四肢，其它部位如躯干、头颈部、口腔、纵隔和腹膜后也可受累。 临床表现：大部分表现为小的无痛性皮下肿物，经常附着于下方肌腱、筋膜或骨骼肌。病程一般1-20年甚至更长（平均4年）。放射学上有特征性表现：肿物界限清楚，分叶状，内有不规则钙化点，周围有不完整的钙化带围绕，但并不是所有病例均如此。某些病例侵蚀下方骨组织，并有骨膜反应。,巨检：大多数肿物最大径3-5cm，界限清楚，结节状或多结节状，典型表现是肿物周围有厚的纤维性假包膜，有或无骨壳。切面白色至棕色，质地坚硬、硬或韧。 组织病理学：呈分叶状，一致的

31、圆形至纺锤形细胞排列成巢和索，含有多少不等的纤维粘液样基质。约80肿瘤周围环绕有不完整的化生性（细胞成分少）板层骨壳，其余20无骨壳包绕（非骨化型）。肿瘤细胞形态一致，核圆形至椭圆形，核仁不明显，有少量嗜酸性胞浆。分裂活性一般少于1/10HPF。基质成分相当多样，主要为粘液样或富于胶原/玻璃样变，血管丰富，可有血管周围玻璃样变。偶见钙化和/或化生性软骨结节。 少数骨化性纤维粘液样肿瘤富于细胞和/或核分裂数目增多，肿瘤细胞形成不规则的骨样基质，并常位于肿物中心部位，类似骨肉瘤，曾被称作“非典型性”或“恶性”（发生转移者）肿瘤。此外，这些“非典型性”或“恶性”骨化性纤维粘液样肿瘤与一般肿瘤相比，骨

32、壳更加不完整。 免疫表型：vimentin和S-100的阳性率为70，desmin常阳性，也可表达leu-7、NSE、GFAP和SMA（罕见）。极少数病例CK局灶阳性。,预后：最大的一组有随访资料的骨化性纤维粘液样肿瘤有41例，11例复发（27），有些多次复发。1例在原发肿物切除20年后转移至对侧大腿，大多数复发性肿瘤的组织学表现和临床表现与无复发者类似。但是，有些复发肿瘤分裂活性增强（分裂象8-10/10HPF）和细胞含量增多，某些人会认为病变是“非典型性”或“恶性”。对3例“非典型性”或“恶性”病例进行随访，发现1例在原发肿瘤切除后2年局部复发，另外1例发现肿物时同时有肺转移，25个月后局部复发并进一步肺转移。,A肿瘤部分区域被板层骨包绕，部分区域有厚的纤维性假包膜。 B粘液样基质中连接在一起的细胞索。,细胞形态单一，核空泡状，核仁不明显，有稀少的嗜酸性胞浆。,非典型性/恶性骨化性纤维粘液样肿瘤。 A富于细胞区和中央的骨样组织。 B细胞核增大，核仁明显，有时有多个核仁。注意分裂像（箭头）。,S-100,Thanks,