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1、特发性胃肠道嗜酸粒细胞浸润综合征诊治中的几个问题,特点-1,特发性胃肠道嗜酸粒细胞浸润综合征是一种原发于胃肠道的嗜酸粒细胞良性浸润性疾病 临床表现以腹部痉挛性疼痛伴恶心、呕吐、腹泻为主，可致胃肠道梗阻、出血、腹水等,特点-2,皮质激素对本病治疗具有良好效果 本病与属于网状内皮系统增殖性疾患的骨髓嗜酸性肉芽肿及恶性嗜酸细胞浸润症均有不同,病因,病因迄今未明 由于病变组织中有大量嗜酸粒细胞浸润，约80的患者周围血中嗜酸粒细胞增多，约50的患者有个人或家族变态反应史，故认为本病可能系对内、外源性致敏原发生全身或局部性变态反应而致 部分病人血清中IgE、IgG、IgA增高亦说明有免疫反应参与 但争议颇
2、多,可能的病理机制,某种特殊过敏原与胃肠敏感组织接触后，在胃 肠壁内发生抗原、抗体反应，释放出组胺类血 管活性物质，引起胃肠粘膜充血、水肿、嗜酸 粒细胞浸润以及胃肠平滑肌痉挛和粘液分泌增 加从而引起一系列胃肠症状,分型-1,Ureless分类法： 分两型： I型：广泛型嗜酸粒细胞浸润性胃肠炎 （简称嗜酸性胃肠炎） Ia：多肠性（Polyenteric） Ib：单肠性（Monoenteric） Ic：局限性（Regional）,分型-2,II型：局限性嗜酸粒细胞浸润性肉芽肿 （简称嗜酸性肉芽肿） IIa：局限性（Regional） IIb：类息肉性（Polypoid）,病理-1,本病可广泛累及胃
3、肠道，可从咽致直肠，其 中以胃和小肠受累最为常见，肝脏、胆管、 胰腺、大网膜等处亦可受到侵犯 镜下可见大量嗜酸粒细胞浸润，可以聚积 成堆，可累及胃肠壁全层，也可以某一层受 累为主，最常见为粘膜及粘膜下层，其次为 肌层，浆膜层最少见,病理-2,I型（嗜酸性胃肠炎）：为胃肠炎的特殊类型 单肠性：表现多为胃或小肠的某一脏器病变 局限性：病变局限，发生于胃部者，病变往住在 胃幽门或胃窦部 多肠性：胃、十二指肠、小肠等处均有病变，往 往为广泛性、非延续性病变,病理-3,Kleim根据嗜酸粒细胞浸润程度将病变分为3种： 粘膜病变突出型：最常见，以粘膜浸润为主，粘膜水肿、溃疡，并因之导致失血、缺铁、吸收不良
4、及低蛋白等 肌层病变突出型：较少见，以肌层浸润为主，胃肠壁呈结节状增厚，并向胃肠腔内凸出，导致幽门或肠道的狭窄与梗阻 浆膜病变突出型：更少见，以浆膜浸润为主，浆膜增厚、水肿，多有肠系膜淋巴结受累，常伴嗜酸粒细胞性腹水 实际上混合型不少见，尤其对于病程长者,病理-4,II型（嗜酸性肉芽肿）：本型少见，多为术后诊断 可在粘膜下形成单发或多发性肿物，以胃部受累最多见，其次结肠、直肠，小肠较少；可出现幽门梗阻等；并可向周围扩展生长，侵及回肠、结肠等处 或为息肉样肿块、无蒂或有蒂凸入腔内，表面光滑，有粘膜覆盖,临床表现-1,因嗜酸粒细胞浸润范围、程度不同，症状、体征千变万化，极易误诊 多呈慢性经过，往往
5、有周期性发作和自发性缓解的特点，病史可从10d至20年,临床表现-2,I型：多见于30-50岁，但可发生于任何年龄（国内报道12-71），男性稍多，80有胃肠道症状 部分患者可有其他过敏性疾患，如过敏性鼻炎、哮喘等 发作无规律性，可与某些食物有关 粘膜受累为主者可致消化道出血、腹泻、吸收不良、肠道蛋白损失、体重减轻等 肌层受累明显者可致幽门梗阻或肠梗阻，并出现相应的症状和体征，有时被误诊为Crohn病或肿瘤 浆膜受累者可有含大量嗜酸粒细胞的腹水发生，腹水一般为渗出性,临床表现-3,简单可归为几种类型： 消化不良型：以腹痛，腹胀，恶心，呕吐 为主 慢性腹泻型：以腹痛，腹泻为主 肠梗阻型： 以腹痛
6、，便闭为主 腹水型： 以腹水为主,临床表现-4,II型：症状因病变部位而定，可表现为： 类胃肠肿瘤型（消化道出血、巨大胃十二指肠溃疡、消化道息肉、幽门梗阻、肠梗阻、阑尾炎、孤立性直肠溃疡等） 合并其他过敏性疾患少见 外周血嗜酸粒细胞增多少见,辅助检查-1,指示性指标：血嗜酸粒细胞增多，以粘膜病变为主及以肌层病变为主者嗜酸性粒细胞计数平均为（12）*109/L，以浆膜层病变为主时，平均为8*109/L，血嗜酸粒细胞增多多与疾病活动有关；但有20病例血嗜酸粒细胞不增多，或不持续增多 多数病例血沉不高 C-反应蛋白多正常 部分病例IgE、IgG、IgA增高，但不具特征性,辅助检查-2,X线检查：因病
7、变的不同阶段、不同表现呈阴性或不同的影像改变，但均不具特征性 内镜检查：肉眼观同样不具特征性，因此极易误诊，但可取活检,辅助检查-3,病理诊断：内镜下多点活检（6点以上）病理检查，对黏膜病变型具有重要价值，尤其是对有消化不良症状而内镜肉眼观察无特异表现者；黏膜活检对肌层或浆膜层病变诊断价值不大，后者腹腔镜下浆膜活检有助诊断,辅助检查-4,如果一次内镜检查活组织未能证实嗜酸性粒细胞的存在，而患者有慢性消化系统症状，同时伴有外周血嗜酸粒细胞增多，应再次行内镜下活组织检查 有人认为，在胃肠至少8个不同部位活检均未发现嗜酸粒细胞浸润（20/HP）方可排除,诊 断-1,Leinbach诊断标准： 周围血
8、嗜酸粒细胞增多 摄食后导致胃肠道症状与体征出现 组织学证实胃肠道有嗜酸粒细胞增多或浸润,诊 断-2,鉴于许多病例缺乏明确的过敏史，目前提出修正诊断标准： 有消化系统症状 病理证实胃肠道一处或多处组织嗜酸粒细胞浸润 无胃肠道以外多器官嗜酸粒细胞浸润 无寄生虫感染 外周血嗜酸粒细胞计数增高支持诊断，但不作为本病的诊断标准，因少数患者外周血嗜酸粒细胞计数可不增高 食物不耐受或食物过敏也不作为本病的诊断标准,鉴别诊断-1,继发性周围血嗜酸粒细胞增多症： 引起周围血嗜酸粒细胞增多的原因很多，如过敏、寄生虫感染、化学药物因素等但各有其特殊表现，参考一定实验室检查常可资确诊,鉴别诊断-2,高嗜酸粒细胞综合征
9、： 高嗜酸粒细胞综合征除血嗜酸粒细胞增高外还伴有多系统多器官受累，如心、脑、肾、肺及皮肤，也可累及胃肠道，出现广泛的胃肠道嗜酸粒细胞浸润，本病病程短，预后差；因此，如有明显的胃肠道以外器官受累的临床表现，应考虑本综合征 高嗜酸粒细胞综合征诊断标准： 周围血EOS总数1.5109/，且6个月以上 无寄生虫感染、过敏、血管炎及肿瘤等引起EOS增 多的证据 具有多系统受累的表现,鉴别诊断-3,慢性嗜酸粒细胞白血病： 淋巴瘤： 变态反应性肉芽肿性血管炎 （Churg-strauss综合征）： 慢性胰腺炎： 伴癌综合征： 自身免疫性疾病： 等等,鉴别诊断-4,其它如胃食管反流、溃疡病、功能性消化不良、急性肠炎、胆道感染、急性胰腺炎、缺血性肠病、Crohn病、溃疡性结肠炎、肠结核、腹膜结核、消化道肿瘤、血性腹水、乳糜腹水均有误诊报道,治疗,治疗原则： 去除过敏原 抑制变态反应 手术治疗,预 后,一般认为,本病是一种自限性变态反应性疾病，部分不经治疗而痊愈，但可复发；临床上绝大部分预后良好，仅有个别患者预后较差，后者可能属于淋巴瘤、高嗜酸粒细胞综合征的前哨表现，故提倡随访,
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